Akademik

группа воспалительных заболеваний кожи, характеризующихся поражением дистальных отделов конечностей. В нее входят такие различные по этиологии и клиническим проявлениям дерматозы, как атрофический хронический акродерматит, энтеропатический акродерматит и пустулезный акродерматит.

Атрофический хронический акродерматит (синоним: идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи, эритромиелия Пика) — хроническая диффузная атрофия кожи инфекционной природы. Возбудитель — трепонема из рода Borrelia, переносчиками которой являются клещи lxodes ricinus. Встречается главным образом в странах Северной, Центральной и Восточной Европы. Заболевание развивается незаметно, обычно без лихорадки и нарушения общего состояния. Основными клиническими симптомами являются отечная эритема, располагающаяся чаще на одной конечности, у некоторых больных в виде полос. Атрофические изменения развиваются через несколько недель или месяцев, кожа конечностей при этом резко истончается, становится похожей на скомканную папиросную бумагу (рис. 1). В зоне атрофии могут возникать полосовидные или очаговые склеродермоподобные уплотнения. При длительном существовании процесса возможно развитие рака кожи, лимфоцитомы и других лимфопролиферативных заболеваний.

Лечение проводится в дерматологическом стационаре. Назначают препараты группы пенициллина по 1000000 ЕД в сутки в течение 2—3 нед., антибиотики широкого спектра действия (тетрациклин и др.). Профилактика заключается в тщательной обработке дезинфицирующими средствами мест укусов клещей.

Энтеропатический акродерматит (синоним синдром Данбольта — Клосса) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное дефицитом цинка в организме. Основными клиническими симптомами являются папуловезикулезные пузырьково-пустулезные, эритематозно-сквамозные, нередко псориазиформные высыпания, возникающие обычно в первые дни или недели после перевода ребенка на искусственное вскармливание. Локализуются вокруг глаз, рта, заднепроходного отверстия, в области локтей, пахово-бедренных складок (рис. 2). Часто встречаются поражения глаз (фотофобия, конъюнктивит и др.), отмечаются диарея, выпадение волос, снижение массы тела, больные подвержены инфекции.

Лечение проводится в стационаре, назначают окись цинка (по 50—150 мг в сутки, в зависимости от возраста больного), энтеросептол; кроме того, применяют общеукрепляющие средства, витамины; наружно — 1% растворы анилиновых красителей, 1—3% пасты с ихтиолом, нафталаном. При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. Больные погибают в детском возрасте в основном от септических осложнений.

Пустулезный акродерматит (синоним Аллопо пустулезный стойкий акродерматит) — заболевание неясной этиологии. Одни исследователи рассматривают его как самостоятельное заболевание, другие — как вариант пустулезного псориаза. Проявляется эритематозно-сквамозными, пузырьковыми или пустулезными высыпаниями, располагающимися преимущественно на концевых фалангах пальцев (рис. 3). При длительном течении могут развиться атрофические изменения кожи, мышц пальцев (мутиляции). Наблюдается выраженная дистрофия ногтей: они становятся тусклыми, утолщенными, ломкими.

Лечение чаще амбулаторное, проводится дерматологом. Назначают мази, содержащие кортикостероиды в комбинации с антибактериальными средствами (например, лоринден С), антипсориатикум, ихтиол-нафталановые мази и др., а также фотохимиотерапию, общеукрепляющие средства. Антибиотики внутрь применяют с большой осторожностью, т.к. они могут способствовать генерализации процесса. Проводят санацию очагов хронической инфекции.

Библиогр.: Самцов В.И. и Малыгина В.Г. Энтеропатический акродерматит взрослых, Вестн. дерм. и вен., № 9, с. 39, 1984, библиогр.; Чистякова И.А. и Теплюк Н.П. Энтеропатический акродерматит, там же, № 1, с. 40, 1987.

Рис. 2. Эритематозно-сквамозные бляшкоподобные высыпания с пузырьково-пустулезными элементами в пахово-бедренных складках, на нижних конечностях и кисти больного энтеропатическим акродерматитом.

симптом скомканной папиросной бумаги)">

Рис. 1. Атрофический хронический акродерматит: истончение кожи нижних конечностей с выраженной складчатостью в области коленных суставов (симптом скомканной папиросной бумаги).

Рис. 3. Эритематозно-сквамозные и пузырьково-пустулезные высыпания на концевых фалангах пальцев; дистрофия ногтей у больного пустулезным акродерматитом.

общее название группы дерматозов с исключительным или преимущественным поражением дистальных отделов конечностей.

Акродермати́т атрофи́ческий хрони́ческий (a. chronica atrophicans; син.: атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая, Герксгеймера атрофодерматит, Герксгеймера — Гартманна хронический атрофический акродерматит, Мещерского прогрессирующая дистрофическая эритема, Пика эритромелия, Фордайса симметричная атрофия кожи, эритромелия) — А., характеризующийся застойно-синюшной эритемой на тыльной стороне стоп и кистей, а также в области локтевых и коленных суставов (симметрично или на одной конечности), медленно распространяющейся по всей конечности; в дальнейшем развивается атрофия пораженной кожи.

Акродермати́т персисти́рующий (a. persistens) — см. Акродерматит пустулезный.

Акродермати́т пустулёзный (a. pustulosa; син.: А. персистирующий, Аллопо пустулезный стойкий акродерматит, полидактилит суппуративный рецидивирующий) — А., характеризующийся синюшно-красной гиперемией и напряжением кожи пальцев с появлением на ней небольших пустул, реже пузырьков; постепенно распространяется по конечности, иногда — по всему телу.

Акродермати́т энтеропати́ческий (a. enteropathica; син.: Брандта синдром, Данбольта — Клосса синдром) — А., развивающийся обычно у детей до 2-летнего возраста, характеризующийся пузырьковыми высыпаниями вокруг глаз, рта, заднего прохода, а также в области локтей, колен, пахово-бедренных складок, на бедрах, ягодицах, где в дальнейшем образуются шелушащиеся бляшки; сопровождается выпадением волос, онихопатиями, фотофобией и нарушением функции органов желудочно-кишечного тракта.