Akademik

форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6—30 лет (чаще 10—15 лет) после заражения сифилисом, в основном у больных, получавших недостаточное и несистематическое лечение или вообще не лечившихся в раннем периоде Сифилиса.

Патогенез недостаточно ясен, несмотря на определенность этиологии. Важная роль отводится аутоиммунным реакциям, постепенно развивающимся в ц.н.с. в ответ на поражение бледной трепонемой нервной ткани в ранней стадии нейросифилиса.

Морфологические изменения выявляются в задних канатиках и задних корешках спинного мозга (Спинной мозг), они особенно выражены в крестцовом и поясничном отделах. Во многих случаях отмечается дегенерация черепных нервов в их внемозговом, внечерепном отрезке. Особенно часто поражается зрительный нерв.

Первые клинические симптомы появляются обычно в возрасте 30—40 лет (мужчины болеют в 4—6 раз чаще женщин). К классическим симптомам раннего периода относятся так называемые табетические боли — очень сильные боли стреляющего, режущего или сверлящего характера, которые возникают внезапно, длятся 1—2 с, «простреливая» ту или иную часть тела (чаще ноги), парестезии, проявляющиеся чувством тяжести, онемением конечностей, опоясыванием на определенном уровне туловища. Характерны табетические кризы — приступы невралгических болей во внутренних органах, сопровождающиеся также приступообразным нарушением их функции. Часты желудочные кризы, выражающиеся во внезапном возникновении нестерпимых болей в области желудка, подложечной области, спине, правом подреберье. Вслед за болями возникает многократная рвота. Приступы болей повторяются много раз в течение одного или нескольких дней. Могут наблюдаться кишечные (коликообразные боли, понос), гортанные (приступы удушья, кашля), пузырные (боли в мочевом пузыре, при мочеиспускании) и другие кризы. Ранним симптомом является снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов, тогда как сухожильные рефлексы на руках снижаются и исчезают при распространении процесса на шейную часть спинного мозга лишь в позднем периоде С. с. Классическим и ранним является Аргайлла Робертсона синдром. Часто отмечается изменение величины и формы зрачков: возможны анизокория, миоз, мидриаз, нарушается правильная круглая форма зрачков, они могут стать овальными, полигональными. Постоянно выявляется нарушение функции сфинктера мочевого пузыря, следствием которого служит затруднение при мочеиспускании; позывы к мочеиспусканию становятся редкими (1—2 раза в сутки). Нередко в дальнейшем задержка мочеиспускания сменяется недержанием мочи. Иногда отмечаются упорные запоры.

К характерным симптомам относится снижение или полное отсутствие глубокой чувствительности, особенно выраженное в нижних конечностях. В ранних стадиях болезни больной не чувствует пассивных движений пальцев ног, в последующем не воспринимаются пассивные движения стоп, иногда пассивные движения в коленных суставах. С расстройствами глубокой чувствительности связана локомоторная атаксия (Атаксии). Больные жалуются на неустойчивость и пошатывание при закрытых глазах, в темноте. Постепенно появляется характерный тип походки: больной ходит, широко расставив ноги, разбрасывая их в стороны, высоко поднимает ноги, затем ударяет пяткой об пол («штампует пятками»). Положителен Ромберга симптом, зрительный контроль уменьшает статическую и динамическую атаксию. В тяжелых случаях больные даже при открытых глазах не могут сохранить равновесия тела (Равновесие тела). Нарушение глубокой чувствительности сочетается с выраженной мышечной гипотонией, особенно в ногах. При стоянии и ходьбе ноги в коленных суставах выгибаются назад.

При спинной сухотке обнаруживаются и нарушения поверхностной чувствительности, часто диссоциированные, носящие сегментарный характер. Иногда наблюдается аналгезия, преимущественно в ногах. В ряде случаев развиваются трофические расстройства — Остеопороз, который ведет к безболезненным патологическим переломам, артропатии (чаще всего коленных суставов) с резкой деформацией суставов. Нередко возникают трофические язвы стопы, обычно безболезненные, глубокие, прободающие, без острой воспалительной реакции. Атрофия зрительных нервов с понижением зрения, в ряде случаев быстро приводящая к слепоте, может быть ранним (иногда первым) симптомом С. с. Глазодвигательные расстройства (птоз, парезы отдельных глазных мышц, вызывающие диплопию и др.) в большинстве случаев имеют преходящий рецидивирующий характер. Поражение вегетативных волокон, сопутствующих глазодвигательному нерву, вызывает зрачковые нарушения. В поздней стадии С. с. развиваются психические нарушения, чаще типа астеноипохондрических реакций; постепенно снижаются память, интеллект. В ряде случаев прогрессирование интеллектуально-мыслительных расстройств указывает на развитие прогрессивного паралича (Прогрессивный паралич).

Цереброспинальная жидкость обычно прозрачная, давление ее нормальное или слегка повышенное, количество белка и форменных элементов умеренно увеличено; глобулиновые реакции положительные. Реакция Вассермана положительна примерно у 80% больных.

Течение С. с. хроническое, длительное — от типичного варианта медленного течения с преимущественным поражением нижних конечностей до моносимптомного типа нарушений зрачковых реакций и быстро развивающейся атрофии зрительного нерва.

Диагноз не представляет трудностей при наличии синдрома Аргайлла Робертсона, атаксии, нарушений глубокой чувствительности, стреляющих болей в ногах. Особое значение в диагностике имеют серологические реакции, реакция иммобилизации бледных трепонем, исследование цереброспинальной жидкости. Вспомогательное значение имеют результаты рентгенологического исследования, при котором обнаруживаются патологические (безболезненные) переломы, многооскольчатые внутрисуставные переломы, табетические артропатии без признаков анкилоза.

Дифференциальный диагноз проводят с сифилитическим гуммозным менингитом, локализующимся на задней поверхности спинного мозга; он имеет большое клиническое сходство со С. с. и поэтому носит название «псевдотабес». Эта форма сифилиса развивается более остро, противосифилитическая терапия дает хороший результат. С. с следует также дифференцировать с полиневритами (см. Полиневропатии), сирингомиелией (Сирингомиелия), фуникулярным миелозом (Фуникулярный миелоз), опухолями спинного мозга (Спинной мозг).

Лечение — см. Сифилис. Применяют препараты, содержащие йод (бисмоверол и др.), витамины и др. При висцеральных кризах назначают ганглиоблокаторы, при табетических болях — анальгетики, при психических нарушениях — Транквилизаторы, нейролептики (см. Нейролептические средства), Ноотропные средства.

При активном лечении заболевание может стабилизироваться, больные сохраняют трудоспособность. Однако нередко развиваются интеркуррентные заболевания, уросепсис, незаживающие язвы конечностей и др. Профилактика заключается в активном и своевременном лечении сифилиса.

Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 260, М., 1982; Гусев Е.И., Гречко В. Е и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 373, М., 1988.