Akademik

Эндогенное прогредиентное психическое заболевание, характеризующееся диссоциацией психических функций и протекающее с обязательным развитием психического дефекта в эмоционально-волевой сфере и разнообразными продуктивными психопатологическими расстройствами (бред, галлюцинации, аффективные расстройства, кататонические симптомы и др.).

В клинической картине Ш. выделяют триаду основных, облигатных симптомов – аутизм, расщепление и эмоциональное отупение. Название заболевания происходит от слова "расщепление". Расщепление проявляется характерной для Ш. диссоциацией, дискордантностью психических функций.

Заболеваемость Ш. выше всего в подростковом и юношеском возрасте, а также в возрасте 20-29 лет.

Имеются данные об этиологической роли генетических факторов, полученные как клинически, так и специально проводившимися исследованиями (изучение конкордантности близнецов, "стратегия приемных детей" и др.). Тип наследования шизофренических психозов не выяснен, высказано предположение о том, что различные клинические формы Ш. генетически отличаются друг от друга различными констелляциями ряда дискретных наследственных факторов, уникальная комбинация которых создает своеобразие клинических картин заболевания и течения различных его форм (Вартанян М.Е., 1983).

Син.: Блейлера болезнь, преждевременное слабоумие, дискордантное помешательство, раннее слабоумие.

- Ш. амбулаторная (Zilboorg G., 1956). Относительно доброкачественно протекающая Ш., клиническая картина которой характеризуется, главным образом, неврозоподобной симптоматикой. Больные поддаются психотерапевтическому воздействию. Понятие, аналогичное "мягкой" Ш.

- Ш. асимптоматическая (Гиляровский В.А., 1933). Выделение предманифестной фазы в течении шизофренического процесса, когда еще отсутствует явная клиническая симптоматика заболевания, однако на экзогенные вредности нервная система реагирует шизофренической симптоматикой. Таким образом, выделенные Каном шизоидного типа реакции и Поппером шизофренного типа реакции рассматриваются как проявление реакции скрыто протекающего шизофренического процесса на экзогению. До начала асимптоматической фазы реакции будущего больного шизофренией соответствуют обычным экзогенного типа реакциям, обнаружение шизофренических симптомов рассматривается как признак уже текущего шизофренического процесса. Понятие асимптоматической фазы шизофрении соответствует представлениям E. Bleuler о латентной Ш.

- Ш. атипическая (Bostroem A., 1938). Одно из описаний так называемых краевых психозов. Нетипичность проявляется в симптоматике и формах течения заболевания, в особенностях формирования дефекта. Рассматривается также как неблагоприятно протекающий вариант циклоидного психоза.

- Ш. гебефреническая. Чаще всего – вариант злокачественной юношеской Ш. Как правило, при этом наблюдается сочетание гебефренической и кататонической симптоматики, что служит основанием для обозначения синдрома как гебефрено-кататонического (Снежневский А.В., 1983) или кататоно-гебефренического (Личко А.Е., 1979). Возможны эпизодические галлюцинации и отдельные бредовые переживания. Выделяется специфическая форма гебефренического дефекта (Личко А.Е., 1989). В тех случаях, когда гебефреническая симптоматика удерживается в течение нескольких лет, отмечается своеобразная остановка психического развития на возрасте манифестирования заболевания. Дефект носит характер апатико-абулического. См. Гебефрения, Синдром гебефренический, Кербикова триада гебефренического синдрома.

- Ш. гебоидная. Вариант юношеской шизофрении, дебютирующей гебоидными расстройствами. Течение гебоидного синдрома неоднородно – в одних случаях речь идет об относительно благоприятно протекающей малопрогредиентной Ш., в других гебоидная симптоматика скоро регрессирует и отмечаются тяжелые психотические формы. Выделены в динамике типы гебоидных состояний при Ш.: 1) характеризуется тенденцией к течению со значительным редуцированием и полным исчезновением гебоидных расстройств по мере наступления зрелого возраста – затяжной гебоидный приступ; 2) характеризуется течением с длительным сохранением гебоидного состояния в картине болезни и по прошествии юношеского возраста – вялотекущий вариант гебоидной шизофрении (Пантелеева Г.П., Цуцульковская М.Я., Беляев Б.С., 1986). См. Гебоид, Гебоидофрения; Синдром гебоидный.

- Ш. гередодегенеративная (лат. heres – наследник + дегенерация) (Herz E., 1928). Форма Ш., при которой совершенно отсутствуют какие бы то ни было экзогенные факторы, принимающие участие в формировании картины болезни. Исключительно велика роль конституциональных моментов. Противопоставляется симптоматической Ш.

- Ш. ипохондрическая (Bornstain М., 1928; Консторум С.И., Окунева Э.Г., Барзак С.Ю., 1935; Фрумкин Я.П., Завилянский И.Я., 1958). Описывалась как самостоятельная (атипичная) форма, характеризующаяся медленной прогредиентностью течения и доминирующей в клинической картине сенестопатически-ипохондрической симптоматикой. В настоящее время рассматривается как вариант малопрогредиентной Ш., в рамках которой различают небредовую ипохондрию и сенестопатическую шизофрению, отличающуюся более значительной прогредиентностью. При последней больше выражены проявления аутизации, нарастающего эмоционального обеднения, снижения психической активности и продуктивности, деперсонализационные расстройства, соматические галлюцинации. С течением заболевания сенестопатии редуцируются, но не исчезают полностью, оттесняются на второй план достигшей большой выраженности негативной эмоциональной симптоматикой.

- Ш. кататоническая. Дебютирует обычно в возрасте между 20 и 30 годами, иногда раньше, состоянием острого психомоторного возбуждения. После первого кататонического приступа наступает ремиссия, а затем процесс протекает периодически, в виде нерегулярно повторяющихся острых кататонических вспышек и все более кратковременных ремиссий, клиника которых свидетельствует об углублении психического дефекта. Нередки онейроидные и параноидные включения. В дефектных и исходных состояниях отмечается изменчивость аффективных проявлений с внезапными переходами от аффективной тупости к немотивированной взрывчатости.

- Ш. латентная (Bleuler E., 1911). Формы Ш., протекающей с "легкими патологическими расстройствами", без психотической симптоматики и лишь в части случаев, после многолетнего скрытого течения, обостряющейся под влиянием разного рода неблагоприятных факторов. Затруднительна дифференциальная диагностика с конституциональными аномалиями характера шизоидного круга. Правомерность выделения не является общепризнанной. Рядом исследователей Ш.л. относится к стертым формам вяло протекающей Ш. (Штернберг Э.Я., Молчанова Е.К., 1978).

- Ш. малопрогредиентная. Ш. с медленно нарастающим психическим дефектом и постепенным развитием изменений личности. Характерны психопатологические синдромы сравнительно неглубокого расстройства психической деятельности, неврозо– и психопатоподобные проявления. В зависимости от выступающей на первый план симптоматики различают такие варианты как: Ш.м. с явлениями навязчивости (обсессивные, компульсивные и фобические симптомы); Ш.м. с явлениями деперсонализации; Ш. ипохондрическая; Ш.м. с истерическими (истериформными) проявлениями; бедная симптомами Ш. – первичный дефект-психоз (Юдин Т.И., 1941), простой вариант вялопротекающей Ш. (Наджаров Р.А., 1972). В течении Ш.м. различаются периоды латентный, активный и стабилизации. Приступы в течении психоза носят характер рудиментарных, несложных по структуре аффективных или аффективно-бредовых.

Ш.м. наблюдается в рамках как непрерывно-прогредиентной, так и приступообразно-прогредиентной Ш.

- Ш. мягкая (Kronfeld A., 1928). Формы Ш., характеризующиеся слабой интенсивностью и медленным, относительно благоприятным, течением процесса, например, ипохондрическая и неврозоподобная формы. Характерная особенность – большая доступность больных контакту, психотерапевтическому воздействию.

- Ш. неврозоподобная. Вариант Ш. малопрогредиентной с астеноподобной, обсессивной или истериформной симптоматикой, явлениями деперсонализации, дисморфофобии, сенестопатически-ипохондрическими расстройствами. В чистом виде эти синдромы при шизофрении не встречаются, клиническое их определение исходит из преобладающей симптоматики. Н.И. Фелинская (1979) характеризовала неврозоподобные состояния при шизофрении как своеобразные "смешанные" – неврастеноподобная симптоматика сочетается с навязчивостями и дисморфофобиями, навязчивости – с ипохондрическими переживаниями. Характерные особенности этих неврозоподобных синдромов – преморбидные особенности больных часто им не соответствуют, при астеническом характере жалоб отсутствуют явления повышенной истощаемости, такие астеноподобные состояния трудно отграничивать от нарастающей апатизации.

- Ш. непрерывно-прогредиентная. Отличается значительным диапазоном различающихся по темпу течения и глубине дефекта – от медленного малопрогредиентного до грубопрогредиентного, "шизокарного" (Mauz F., 1930; Молохов А.Н., 1948). Отсутствуют приступообразные стадии в течении болезни, прогредиентность носит характер неуклонный, без явных ремиссий. Колебания в степени выраженности психопатологической симптоматики незначительны. Характерно большое разнообразие продуктивных и негативных симптомов. По степени прогредиентности различают формы – злокачественную и малопрогредиентную. Для злокачественной формы характерны: раннее начало; негативные признаки предваряют развитие продуктивной симптоматики; быстрое наступление клинической картины и тяжесть исходного состояния, полиморфизм продуктивных расстройств; резистентность к проводимой терапии. Прогредиентная Ш. проявляется преимущественно параноидной симптоматикой, соответствует описанной E. Kraepelin бредовой форме. При этом также отсутствует приступообразность, фазность течения. Динамика развития бредового синдрома: паранойяльный этап (систематизированный бред без галлюцинаций и явлений психического автоматизма) сменяется параноидным, которому часто присущ синдром Кандинского–Клерамбо, с последующим переходом в парафренный бред (Курашев С.В., 1955; Елгазина Л.М., 1958; Шумский Н.Г., 1958). Наблюдаются случаи, при которых паранойяльный синдром оказывается длительным, на длительный период стабильным, – они определяются как паранойяльный вариант параноидной прогредиентной Ш.

- Ш. нерегрессивная (Nyman А.К., 1978). Выделение своеобразной формы "шизофрении без регресса". Под регрессивной психотической симптоматикой понимаются бред преследования, экспансивные формы бреда, слуховые галлюцинации, кататоническая симптоматика, пассивность. Характерны разнообразные и полиморфные симптомы – повышенная чувствительность к слуховым, зрительным и тактильным восприятиям, нарушения восприятия движения своего тела, утрата автоматизма движений и дыхания, затруднения концентрации внимания, расстройства мышления, депрессивность, ангедония (утрата способности испытывать удовольствие от жизни), дисморфофобии, навязчивости, ритуалы. В большинстве случаев при длительном течении заболевания появляется симптоматика "регрессивной" Ш. Нередко "нерегрессивная" симптоматика обнаруживается в анамнезе в периоде, предшествующем манифестации "регрессивной" Ш.

- Ш. острая. Формы Ш., характеризующиеся острым возникновением аффективно-бредовых, галлюцинаторно-бредовых, онейроидных (см. Онейроид, Онейрофрения) и (или) кататонических расстройств. Наиболее типичны острые приступы (шубы) в рамках приступообразно-прогредиентной Ш., при ее злокачественном и прогредиентно-шубообразном вариантах. Описываются острые приступы Ш. с преобладанием бредовых расстройств над аффективными – паранойяльный, галлюцинаторный, параноидный, парафренный. Маниоформная и кататоническая симптоматика больше выражена при злокачественном течении; при прогредиентной шубообразной Ш. отмечаются лишь кататонические включения на высоте острых параноидных и парафренных приступов. В клинике острого параноидного приступа аффективные нарушения носят характер маниоформных или депрессивных (угрюмая подавленность).

- Ш. параноидная. Форма заболевания, характеризующаяся преобладанием в клинической картине бредообразования. Наблюдается в рамках непрерывно-прогредиентной и приступообразно-прогредиентной Ш. Для последнего варианта характерно ремиттирующее течение и острое начало заболевания в виде паранойяльного, галлюцинаторного, параноидного и парафренного приступов.

- Ш. паранойяльная. Характеризуется систематизированным паранойяльным бредом. Наблюдается либо в форме стабильного варианта бредовой прогредиентной Ш., длительное время сохраняющего структуру систематизированного бредового синдрома, либо как начальный этап шизофренического бредообразования, через относительно непродолжительное время сменяющийся параноидным синдромом.

- Ш. парафренная. Общее название форм течения Ш., в клинической картине которой преобладает парафренный бредовой синдром. Парафренный синдром может определять картину острых парафренных приступов заболевания, либо является заключительным этапом шизофренического бредообразования, сменяющим параноидный этап. При длительном существовании парафренного синдрома говорят о парафренном типе течения Ш.

- Ш. периодическая. Ш., протекающая в виде приступов, клиническая картина которых определяется аффективными, аффективно-бредовыми, онейроидно-кататоническими, реже аментивноподобными расстройствами. Приступы отделены друг от друга относительно длительными ремиссиями, в которых обязательно обнаруживаются, хотя поначалу и не достигающие значительной выраженности, признаки психического дефекта. Симптомы личностного дефекта по мере течения заболевания приобретают большую выраженность, а сами ремиссии становятся короче. Происходит перерастание Ш. периодической в приступообразно-прогредиентную и непрерывную. Характерны аффективные расстройства, протекающие в виде циклотимоподобных состояний и фазообразно протекающих приступов, отличающихся монополярностью и часто смешанной психопатологической структурой (например, депрессивно-параноидные состояния).

- Ш. поздняя (Bleuler М., 1943). Форма Ш., проявляющаяся в возрасте старше 40 лет и существенно не отличающаяся от симптоматики начинающихся в более раннем возрасте форм. Характерно отсутствие грубых органических, в частности амнестических, расстройств. Существует тенденция отнесения к Ш.п. большинства бредовых психозов позднего возраста – инволюционная шизофрения (Polonio P., 1954), сенильная шизофрения (Janzarik W., 1957). Для Ш.п. характерно раннее оформление бредовых синдромов по типу парафренных, известная стабильность последних при относительно замедленной прогредиентности течения заболевания, сближение психопатологической симптоматики с симптоматикой, характерной для собственно психозов позднего возраста (часты идеи ущерба, мелкомасштабный характер бреда).

- Ш. постэмотивная. Эндогенный процесс, проявляется в связи со значимой для больного эмоциональной травмой, особенно в тех случаях, когда под угрозой оказываются самосохранение индивида, его социальный статус или сексуальная жизнь (Campbell R.J., 1981). Характерно реактивное начало с неврозоподобной симптоматикой, постепенно исчезающей и заменяющейся процессуальной, не связанной с психогенией, например, гебефренической. Эмоциональное потрясение рассматривается как фактор, провоцирующий и ускоряющий развитие психоза у предрасположенной личности. Существует точка зрения о том, что шизофрения вообще является заболеванием постэмотивным.

- Ш. привитая. См. Пфропфшизофрения.

- Ш. приступообразно-прогредиентная. Характеризуется течением в виде приступов (шубов), включающих в себя выраженные аффективные компоненты. В рамках Ш.п-п. в соответствии с характером к темпом прогредиентности различают формы: злокачественную; прогредиентную; шизоаффективную; малопрогредиентную (вялотекущую).

Ш.п-п. занимает как бы промежуточное положение между непрерывной и рекуррентной. Прогредиентность в значительной мере определяется качеством ремиссий.

- Ш. простая. Классическая форма Ш., выделенная E. Kraepelin и характеризующаяся преобладанием негативной симптоматики. Продуктивные расстройства могут наблюдаться в виде включений в клинической картине, в основном определяющейся снижением энергетического потенциала, эмоциональным отупением. По современной систематике относится к малопрогредиентной Ш.

- Ш. псевдоневротическая. См. Ш. неврозоподобная.

- Ш. психопатоподобная. Вариант течения Ш. малопрогредиентной. Иногда психопатоподобные изменения наступают после первого (и единственного) шуба приступообразно-прогредиентной Ш. Псевдопсихопатическая симптоматика отличается достаточно широким диапазоном – шизоидная, истерическая, гипопараноическая, гипертимная и др. Сочетание ее с диссоциативными расстройствами подчас носит парадоксальный характер (Смулевич А.Б., 1987). Возникает она чаще всего при относительно мягком, благоприятном течении эндогенного процесса, однако несмотря на это больные обязательно обнаруживают признаки нерезко выраженного личностного дефекта по шизофреническому типу. Наряду с такими состояниями, которые можно определить как психопатоподобный шизофренический дефект, известны и психопатоподобные дебюты шизофрении, когда псевдопсихопатические клинические проявления опережают выявление процессуальной симптоматики (Лившиц С.М., 1976). Эти состояния характеризуются особенной криминогенностью.

- Ш. рекуррентная. См. Ш. периодическая.

- Ш. ремиттирующая. См. Ш. периодическая.

- Ш. сенестопатическая. Вариант Ш. малопрогредиентной ипохондрической. Клиническая картина длительное время, в течение нескольких лет, определяется выраженным синдромом сенестопатоза. При этом обязательно обнаруживаются признаки медленно прогрессирующих изменений личности, специфических для шизофренического процесса. Сенестопатии сочетаются с явлениями деперсонализации и ценестезии.

- Ш. симптоматическая (Krisch H., 1920; Herz E., 1928). Шизофреноподобные психозы, возникающие после экзогенных вредностей, а не спонтанно, как при гередодегенеративной шизофрении.

- Ш. фебрильная (Scheid K.F., 1937). Один из вариантов острого течения шизофренического процесса с наличием в картине заболевания фебрильных и субфебрильных приступов, причиной которых, по мнению автора, являются изменения крови, своеобразный гемолитический синдром. В Ш.ф. различают смертельный и несмертельный типы течения. А.С. Тиганов (1961, 1982) характеризует фебрильные приступы клинически как своеобразные онейроидно-кататонические, протекающие с кататоническим, аментивноподобным и гиперкинетическим возбуждением, ступором, субступором, острым чувственным или фантастическим бредом. Наблюдаются приступы Ш.ф., по А.С. Тиганову, при рекуррентном и приступообразно-прогредиентном течении Ш.

- Ш. ценестезическая (Huber G., 1971). Один из вариантов ипохондрической шизофрении, характеризующийся преобладанием в клинической картине ощущений типа ценестезии (сенестопатий). Близок к Ш. сенестопатической.

- Ш. циркулярная. Разновидность периодической шизофрении, протекающей с аффективными приступами – маниоформными и депрессивными. В клинике маниоформных состояний часто отмечаются кататонические включения, депрессивные приступы схожи с кататоническим ступором (Перельман А.А., 1944). С течением заболевания приступы постепенно утрачивают сходство с фазами МДП, на первый план все больше выступают проявления шизофренического психического дефекта.

- Ш. шизоаффективная. Форма приступообразно-прогредиентной (шубообразной) Ш. Характерны острые галлюцинаторные, параноидные, галлюцинаторно-параноидные и парафренные приступы, и клинике которых значительное место занимают аффективные расстройства. Для приступов, помимо остроты протекания, типичны полиморфность и вариабельность психопатологической симптоматики. Эта форма ближе к рекуррентной, чем к непрерывнотекущей Ш. Аффективные расстройства протекают в форме маниоформных состояний и депрессий, сочетаются с несистематизированным бредом, остро развивающимися явлениями психического автоматизма. Уже к периоду манифестации психоза больные обнаруживают явные изменения личности, что рассматривается как свидетельство перехода амбулаторного течения в манифестное, шизоаффективное (Наджаров Р.А., Смулевич А.Б., 1983). Иногда течение заболевания ограничивается одним приступом, однако в большинстве случаев приступы повторяются, своими проявлениями они сходны с предыдущими (тип клише).

- Ш. шизокарная. См. Ш. ядерная, Шизокарность.

- Ш. шубообразная. См. Ш. приступообразно-прогредиентная.

- Ш. ядерная. Определение форм шизофрении, при которых отмечается быстрое наступление резко выраженного психического дефекта (угасание инициативы, эмоциональная тупость), рано исчезает продуктивная психопатологическая симптоматика.