Akademik

группа заболеваний и патологических состояний, характеризующихся уменьшением количества клеток гемопоэза.

Классификация Д. к. не разработана; четко выделяют приобретенные и наследственные формы. Условно различают также одно-, двух-и трехростковые Д. к., обусловленные поражением ростков костного мозга (эритроцитарного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). Патологический процесс может затрагивать вначале один росток кроветворения, затем распространяться на другие. В тех случаях, когда уменьшается количество кроветворных клеток костного мозга, говорят о костномозговой гипоплазии, а когда уменьшается количество клеток крови — о цитопении.

Приобретенные Д. к. возникают под влиянием разнообразных факторов: ионизирующего излучения, химических веществ, в т.ч. лекарственных средств, инфекций (например, вирусных), нередко причину установить не удается. Механизм развития Д. к. различен; в большинстве случаев отмечается снижение продукции кроветворных клеток в костном мозге, реже избыточное их разрушение. В определенной мере патогенез зависит от причины, обусловившей угнетение кроветворения. Так, ионизирующее излучение оказывает непосредственное действие на клетки крови и костного мозга; миелосан, угнетая функцию стволовой кроветворной клетки, может вызвать необратимую аплазию костного мозга; при иммунном конфликте образуются антитела к антигенам собственных клеток организма, что приводит к деструкции кроветворных клеток в костном мозге или форменных элементов крови.

Клинические проявления определяются главным образом видом пораженного ростка костного мозга и степенью его угнетения. Так, при депрессии одновременно трех ростков кроветворения развиваются миелокариоцитопения, эритроцитопения (анемия), гранулоцитопения и тромбоцитопения. Если эти признаки сочетаются с преобладанием в структуре костного мозга жировой ткани над деятельной (по данным гистологического исследования трепанобиоптата костного мозга), то обычно отмечается гипопластическая анемия (см. Анемии). Одноростковая гипоплазия костного мозга, например эритробластофтиз, сопровождается глубокой анемией, обычно ретикулоцитопенией. Тромбоцитопении характеризуются геморрагиями, уменьшение числа клеток гранулоцитопоэза (см. Агранулоцитоз, Нейтропении наследственные) — инфекционными осложнениями. Двух- или трехростковые цитопении с непостоянным небольшим бластозом костного мозга и бластемией нередко заканчиваются так же, как острый лейкоз.

При Д. к. по показаниям проводят трансфузии эритроцитной и (или) тромбоцитной массы, спленэктомню, плазмаферез (см. Плазмаферез, Цитаферез), трансплантацию костного мозга, назначают стероидные гормоны. Так, при галопластической анемии некоторым больным показана спленэктомия; при эритробластофтизе — плазмаферез; при иммунных цитопениях лечение обычно начинают с введения стероидных гормонов, и, если эффект отсутствует, может быть поставлен вопрос о целесообразности спленэктомии.

Профилактика — строгое соблюдение мер техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения; контрольные исследования крови при воздействии факторов, обладающих потенциальными гемодепрессивными свойствами, и прерывание контакта с ними в случае обнаружения каких-либо отклонений в показателях гемограммы.

Библиогр.: Гаврилов О.К., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, М., 1987; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, М., 1985.