Akademik

система лимфатических капилляров, мелких и крупных лимфатических сосудов и находящихся по их ходу лимфатических узлов, обеспечивающая вместе с венами дренаж органов, т.е. всасывание из тканей воды, коллоидных растворов белков, эмульсий липидов, растворенных в воде кристаллоидов, удаление из тканей продуктов распада клеток, микробных тел и других частиц, а также лимфоцитопоэтическую и защитную функции.

Лимфатические капилляры являются начальным звеном Л.с. Они образуют обширную сеть во всех органах и тканях, кроме головного и спинного мозга, мозговых оболочек, хрящей, плаценты, эпителиального слоя слизистых оболочек и кожи, глазного яблока, внутреннего уха, костного мозга и паренхимы селезенки. Диаметр лимфатических капилляров варьирует от 10 до 200 мкм. Соединяясь друг с другом, лимфатические капилляры формируют замкнутые однослойные сети в фасциях, брюшине, плевре, оболочках органов. В объемных и паренхиматозных органах (легких, почках, крупных железах, мышцах) внутриорганная лимфатическая сеть имеет объемное (трехмерное) строение (рис. 1). В слизистой оболочке тонкой кишки от сети в ворсинке отходят широкие, длинные лимфатические капилляры и лимфатические синусы. Стенки лимфатических капилляров образованы одним слоем эндотелиальных клеток, базальная мембрана отсутствует. Около коллагеновых волокон лимфатические капилляры фиксированы стройными (якорными) филаментами — пучками тончайших соединительнотканных волоконец (рис. 2). При раздвигании коллагеновых волокон, например в результате отека, лимфатические капилляры с помощью прикрепляющихся к ним стройных филаментов растягиваются, их просвет увеличивается.

Лимфатические сосуды образуются при слиянии нескольких лимфатических капилляров. Их диаметр до 1,5—2 мм, стенки более толстые за счет мышечного слоя (медии) и наружной соединительнотканной оболочки (адвентиции). Лимфатические сосуды имеют клапаны, пропускающие лимфу от места ее образования в сторону лимфатических узлов, протоков, стволов. Начальные лимфатические сосуды, у которых появились клапаны, но стенки по строению еще не отличаются от капиллярных, называются лимфатическими посткапиллярами. Стенки лимфатических сосудов утолщаются постепенно: у внутриорганных сосудов мышечная и адвентициальная оболочки тонкие, у внеорганных сосудов эти оболочки утолщаются по мере их укрупнения. Клапаны лимфатических сосудов образованы выступающими в просвет складками внутренней оболочки — эндотелия вместе с тонкими пучками соединительной ткани. Обычно у каждого клапана две створки, располагающиеся на противоположных стенках сосуда. Клапаны предотвращают ретроградный ток лимфы. Располагаются клапаны на небольшом расстоянии друг от друга: в стенках органов — через 2—4 мм, во внеорганных лимфатических сосудах промежутки между клапанами достигают 12—15 мм. В местах расположения клапанов лимфатические сосуды несколько тоньше, чем в межклапанных промежутках. Благодаря чередующимся сужениям и расширениям лимфатические сосуды имеют четкообразный вид (рис. 3).

На пути следования к лимфатическим узлам (Лимфатические узлы) лимфатические сосуды чаще располагаются рядом с венами. Сосуды, несущие лимфу от кожи, подкожной клетчатки, лежат кнаружи от поверхностной фасции и называются поверхностными (эпифасциальными). В области суставов они обычно находятся на сгибательной стороне, что предохраняет их от перерастяжения при сгибательных движениях. Глубокие (субфасциальные) лимфатические сосуды собирают лимфу от мышц, суставов и других органов, сопровождают глубоко лежащие кровеносные сосуды и входят в состав сосудисто-нервных пучков. Лимфатические сосуды, отходящие от лимфатических узлов, направляются либо к следующим лимфатическим узлам этой или другой группы, либо к протоку, собирающему лимфу из данной части тела. На пути тока лимфы от органов лежит от 1 до 10 лимфатических узлов. Наибольшее их количество располагается по ходу лимфатических сосудов, несущих лимфу от тонкой и толстой кишок, почек, желудка, легких. Лимфатические узлы, к которым течет лимфа от органа, части тела (определенной области, региона), называют регионарными.

Из лимфатических сосудов образуются шесть коллекторных лимфатических протоков (рис. 4), сливающихся в два главных ствола — грудной проток (ductus thoracicus) и правый лимфатический проток (truncus lymphaticus dexter). Грудной проток формируется при слиянии кишечного и двух поясничных стволов. Поясничные стволы собирают лимфу из нижних конечностей, таза, забрюшинного пространства, кишечные — из органов брюшной полости. Правый лимфатический проток (около 10—12 мм длиной) образуется из правого подключичного и яремного протоков и правого бронхомедиастинального протока; впадает в правый венозный угол.

Лимфа, находящаяся в лимфатических сосудах, представляет собой слегка мутноватую или прозрачную жидкость солоноватого вкуса, щелочной реакции (рН — 7,35—9,0), близкую по своему составу к плазме крови (см. Лимфа). Лимфа образуется в результате всасывания в лимфатические капилляры тканевой жидкости, которое происходит по межклеточным (через межэндотелиальные соединения) и чресклеточным (сквозь тела эндотелиальных клеток) путем, а также при фильтрации плазмы крови через стенки кровеносных капилляров.

Вместе с тканевой жидкостью через межклеточные щели в просвет лимфатических капилляров всасываются крупнодисперсные белки, частицы разрушившихся клеток, чужеродные (пылевые) частицы. Через такие щели вместе с всасываемой тканевой жидкостью в лимфу могут попасть опухолевые клетки. Межклеточные щели служат путями проникновения в просвет лимфатических капилляров лейкоцитов, макрофагов, плазматических и других клеток. Образование лимфы чресклеточным путем происходит при участии ультрамикроскопических пиноциозных пузырьков, выполняющих роль «контейнеров». Образуются эти пузырьки за счет впячивания наружной мембраны эндотелиоцитов. В этот момент в них проникает тканевая жидкость и содержащиеся в ней вещества. Затем пузырьки отделяются от наружной клеточной мембраны, перемещаются к внутренней мембране эндотелиоцитов, сливаются с ней и открываются в просвет лимфатических капилляров, выделяя в него содержимое. Повышенное лимфообразование наблюдается при усилении капиллярной фильтрации вследствии повышения АД или затруднения венозного оттока, при снижении коллоидно-осмотического давления плазмы (гипопротеинемия), повышении капиллярной проницаемости под действием различных веществ (алкоголя, хлороформа, гиалуронидазы и др.). Образовавшаяся лимфа из лимфатических капилляров оттекает в лимфатические сосуды, проходит через лимфатические узлы, протоки и стволы и вливается в кровь в области нижних отделов шеи. Лимфа движется по капиллярам и сосудам под напором вновь образовавшейся лимфы, а также в результате сокращения мышечных элементов в стенках лимфатических сосудов. Току лимфы способствуют сократительная деятельность скелетных мышц при движении тела и гладкой мускулатуры, движение крови по венам и отрицательное давление, возникающее в грудной полости при дыхании. При клиническом обследовании определяют локализацию отека, степень фиброзных изменений кожи и подкожной клетчатки, отмечают цвет, пигментацию кожи, трофические расстройства, кожные лимфангиэктазии, лимфангиомы, сопоставляют окружность пораженной конечности и здоровой. При пальпации регионарных лимфатических узлов оценивают их состояние (размеры, консистенцию, подвижность, спаянность с кожей и др.).

Основным инструментальным методом исследования Л.с. является Лимфография с введением в лимфатическое русло рентгеноконтрастных веществ (рис. 5, 6). Для определения функционального состояния Л.с. применяют измерение скорости лимфотока радионуклидным методом с использованием ¹³¹I-альбумина. Биопсия лимфатических узлов и сосудов позволяет получить гистологическую картину патологических изменений.

Патология. Пороки развития наблюдаются в различных вариантах. Регионарная гипоплазия лимфатических сосудов и узлов проявляется нарушением лимфооттока — лимфостазом и хроническим лимфатическим отеком (лимфедемой) конечностей, наружных половых органов с исходом в слоновость. Различают проксимальный тип гипоплазии, при котором отмечается преимущественно гипоплазия лимфатических узлов, и дистальный тип, когда преобладает патология дистальных лимфатических сосудов. Выделяют первичную облитерирующую лимфангиопатию — гиалиноз и фиброз интимы лимфатических сосудов с облитерацией просвета. Врожденное расширение лимфатических сосудов — лимфангиэктазия, а также более редкий порок развития — лимфангиоматоз (разрастание лимфатических сосудов в виде множества разделенных перегородками лимфатических полостей и щелей) чаще бывают локальными, реже — распространенными и характеризуются различными видами лимфореи (Лимфорея).

Обширные ранения или оперативные вмешательства могут сопровождаться повреждением Л.с., особенно при раневой инфекции, что проявляется лимфореей, а после рубцевания — нарушениями лимфооттока. Оперативное удаление паховых или подмышечных лимфатических узлов нередко приводит к развитию Лимфостаза и слоновости (Слоновость) конечности,

Воспалительные заболевания Л.с. чаще бывают вторичными. Это Лимфангиит и регионарный Лимфаденит (неспецифический и специфический).

Опухоли, исходящие из лимфатических сосудов, могут быть доброкачественными (лимфангиома) и злокачественными (лимфангиосаркома). Доброкачественные опухоли из лимфатических узлов не встречаются, а злокачественные могут быть первичными (злокачественные лимфомы) и вторичными (метастатическими).

Лимфангиома занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития, развивается из лимфатических сосудов, обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации. Чаще наблюдается у детей первого года жизни и локализуется преимущественно в коже и подкожной клетчатке (рис. 7). С возрастом нередко рост опухоли прекращается и отмечается ее обратное развитие за счет запустевания и склероза лимфатических сосудов. По строению лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кавернозные и кистозные. Микроскопически опухоль состоит из полостей разных очертаний и величины, стенки которых образованы соединительной тканью и выстланы эндотелием. Нередко встречается сочетание лимфангиомы и гемангиомы. Капиллярная лимфангиома наиболее часто локализуется в коже, имеет вид возвышающегося образования диаметром 1—2 см цвета кожи с плотными темно-красными участками. Пальпация лимфангиомы безболезненна. Типична локализация кавернозных и кистозных лимфангиом на лице, шее, в подмышечных областях и на груди. Они имеют вид безболезненных припухлостей, иногда больших размеров, синевато-розового цвета, мягкой консистенции. Обычно лимфангиома растет медленно, возможно ее нагноение. Диагноз в типичных случаях не вызывает затруднений. При диагностической пункции опухоли получают прозрачную желтоватую жидкость. Лечение в основном хирургическое. Радикальные операции возможны при небольших лимфангиомах. У больных с многополостными, кавернозными лимфангиомами после частичного удаления опухоли в оставшиеся полости с целью их склерозирования вводят 3—5 мл 70% спирта. Оперативное вмешательство лучше выполнять в возрасте 6—12 мес. Лучевая терапия не эффективна. Течение лимфангиом доброкачественное, но после неполного удаления опухоли возможен рецидив. Прогноз благоприятный.

Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) встречается главным образом у больных, длительно страдающих лимфостазом верхней конечности после перенесенной радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы. В течение первых 5 лет после этой операции она встречается в 0,45% случаев. Однако при значительном отеке верхней конечности вероятность развития лимфангиосаркомы достигает 10%. Возможно развитие лимфангиосаркомы при длительной хронической лимфедеме нижних конечностей. Причина возникновения этой опухоли не выяснена. Хронический лимфостаз и фибросклеротическая перестройка ткани являются важным предрасполагающим фактором, однако наблюдаются далеко не всегда. Несколько большее значение придается наличию хронического отека в развитии лимфангиосаркомы нижних конечностей. Лимфангиосаркомы, связанные с лимфостазом вследствие тромбофлебита, филяриатоза или врожденного хронического отека нижних конечностей, не описаны. Нельзя связывать возникновение лимфангиосаркомы с проведенной лучевой терапией, т.к. облучению подвергаются грудная стенка, подключичная и подмышечная области, а опухоль чаще развивается вблизи локтевого сустава. Однако лучевая терапия способствует усилению лимфостаза верхней конечности после мастэктомии. Сходен патогенез процесса при роже, которая играет определенную роль в развитии лимфангиосаркомы. Заболевание начинается с появления одного или нескольких плотных узелков размером от 0,3 до 3 см, возвышающихся над поверхностью кожи. Реже первым признаком болезни является возникновение на коже отечной конечности багровых пятен, напоминающих кровоподтеки. По мере развития процесса отдельные узелки сливаются, образуя узловатую, иногда изъязвленную опухоль багрово-синего цвета, в окружности которой видны мелкие синеватые узелки-сателлиты. Чаще лимфангиосаркома локализуется на внутренней поверхности нижней трети плеча, реже — на коже верхней трети предплечья. В опухолевый процесс может быть вовлечена кожа всей конечности.

Для лечения лимфангиосаркомы используют хирургический, лучевой и комбинированный методы. При локальном процессе применяют широкое иссечение с последующей пластикой кожи. В случае обширного поражения или рецидива выполняют ампутацию конечности. Лучевую терапию назначают с паллиативной целью. Профилактика лимфангиосаркомы заключается в предупреждении и своевременном лечении отеков верхней конечности после мастэктомии.

Первичное поражение лимфатических узлов наблюдается при злокачественных лимфомах. Вторичное (метастатическое) вовлечение в процесс лимфатических узлов отмечается при раке, саркомах и лейкозах. Наибольшее значение имеет опухолевое поражение периферических лимфатических узлов. Злокачественные опухоли характеризуются различной тенденцией к метастазированию в периферические лимфатические узлы. Для некоторых новообразований (рак кожи, рабдомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, саркома Юинга, рак легкого и др.) метастазирование в периферические лимфатические узлы не типично и составляет не более 10%. Напротив, при других опухолях (меланома, рак губы, рак языка, рак верхней челюсти, рак молочной железы, ангиосаркома, рак полового члена и др.) поражение периферических лимфатических узлов является отличительной чертой. Нередко у больных лейкозами (Лейкозы), особенно в первый острый период и в терминальной стадии болезни, отмечается системное увеличение периферических лимфатических узлов. Наиболее часто это наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, хроническом миелолейкозе и хроническом лимфолейкозе. Обнаружение у больного увеличенных единичных или множественных лимфатических узлов всегда должно настораживать в отношении онкологического заболевания. Увеличенные лимфатические узлы, как правило, безболезненны, могут образовывать конгломераты и не Причиняют существенных беспокойств. При этом немаловажно знать, что при различных опухолях имеются типичные локализации метастазов. Так, метастатическое поражение шейных лимфатических узлов наиболее характерно для рака носоглотки, щитовидной железы и слюнных желез, в частности околоушной. В ряде случаев при раке желудка может возникнуть так называемый вирховский метастаз в лимфатические узлы левой надключичной области. Поражение подмышечных лимфатических узлов наиболее часто встречается при раке молочной железы. Обнаружение метастазов в паховых лимфатических узлах должно настораживать в отношении рака полового члена, предстательной железы, рабдомиосаркомы и синовиальной саркомы нижней конечности, а также рака шейки матки и прямой кишки. Приблизительно у 10% больных диагностируют местастазы в периферических лимфатических узлах из невыявленного первичного очага. Обязательным является цитологическое или гистологическое подтверждение опухолевого поражения лимфатических узлов. См. также Рак, Саркома, Лейкозы, Лимфогранулематоз, Лимфосаркома.

Библиогр.: Бенда К., Цыб А. Ф, и др. Лимфэдема конечностей. Прага, 1987; Волков И.Н. Патология лимфатических узлов, пер. с болг., с, 167, София, 1980; Зербино Д.Д. Общая патология лимфатической системы, Киев, 1974; Куприянов В.В. И др. Микролимфология, М., 1983; Лохвицкий С.В. Нарушения лимфооттока и их хирургическая коррекция, Хирургия, № 7, с. 14, 1987, библиогр.; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 69, М., 1982; Пачес А.И. Опухоли головы и шеи, с. 108, М., 1983; Перельман М.И., Юсупов И.А. и Седова Т.Н. Хирургия грудного протока, с. 66, 85. М., 1984; Петерсон Б.Е. Хирургическое лечение злокачественных опухолей, М., 1976; Сапин М.Р. и Ворзяк Э.И. Внеорганные пути транспорта лимфы, М., 1982; Трапезников Н.Н. и др. Злокачественные опухоли мягких тканей конечностей и туловища, Киев, 1981.

Рис. 6. Лимфограмма голени при обструктивной (посттравматической) лимфедеме: видны расширенные и извитые лимфатические сосуды.

мезотелий плевры; 5 — соединительнотканный слой плевры; 6 — внутренняя межреберная мышца">

Рис. 1. Схематическое изображение строения лимфатического русла в париетальной плевре: 1 — лимфатические капилляры поверхностной сети; 2 — лимфатические капилляры глубокой сети; 3 — лимфатические сосуды; 4 — мезотелий плевры; 5 — соединительнотканный слой плевры; 6 — внутренняя межреберная мышца.

капилляр (на разрезе); 2 — атропные (якорные) филаменты; 3 — пучки коллагеновых волокон; 4 — эндотелиоциты">

Рис. 2. Схема строения лимфатического капилляра: 1 — лимфатический капилляр (на разрезе); 2 — атропные (якорные) филаменты; 3 — пучки коллагеновых волокон; 4 — эндотелиоциты.

Рис. 7. Гигантская лимфангиома грудной клетки у ребенка.

сосуд">

Рис. 5. Лимфограмма голени при гипопластической лимфедеме: виден неравномерно расширенный лимфатический сосуд.

разрез): черными стрелками указаны клапаны, желтой стрелкой — направление тока лимфы">

Рис. 3. Схематическое изображение лимфатического сосуда, имеющего четкообразный вид (продольный разрез): черными стрелками указаны клапаны, желтой стрелкой — направление тока лимфы.

Лимфатическая система человека: 1 — лимфатические сосуды лица; 2 — подчелюстные лимфатические узлы; 3 — подбородочные лимфатические узлы; 4 — устье грудного протока; 5 — передние средостенные лимфатические узлы; 6 — подмышечные лимфатические узлы; 7 — поверхностные лимфатические сосуды руки, следующие по ходу латеральной подкожной вены; 8 — медиальная группа поверхностных лимфатических сосудов руки; 9 — поясничные лимфатические узлы; 10 — общие подвздошные лимфатические узлы; 11 — внутренние подвздошные лимфатические узлы; 12 — поверхностные паховые лимфатические узлы; 13 — медиальная группа поверхностных лимфатических сосудов голени; 14 — латеральная группа поверхностных лимфатических сосудов голени; 15 — поверхностные лимфатические сосуды стопы; 16 — глубокие лимфатические сосуды тыла стопы; 17 — глубокие лимфатические сосуды голени; 18 — глубокие лимфатические сосуды бедра; 19 — глубокие лимфатические сосуды ладони; 20 — глубокие паховые лимфатические узлы; 21 — наружные подвздошные лимфатические узлы; 22 — глубокие лимфатические сосуды предплечья; 23 — поверхностные локтевые лимфатические узлы; 24 — плечевые лимфатические узлы; 25 — межреберные узлы; 26 — грудной поток; 27 — подключичный ствол; 28 — яремный ствол; 29 — глубокие шейные лимфатические узлы; 30 — яремно-двубрюшный лимфатический узел; 31 — позадиушной лимфатический узел; 32 — околоушные лимфатические узлы">

Рис. 4. Лимфатическая система человека: 1 — лимфатические сосуды лица; 2 — подчелюстные лимфатические узлы; 3 — подбородочные лимфатические узлы; 4 — устье грудного протока; 5 — передние средостенные лимфатические узлы; 6 — подмышечные лимфатические узлы; 7 — поверхностные лимфатические сосуды руки, следующие по ходу латеральной подкожной вены; 8 — медиальная группа поверхностных лимфатических сосудов руки; 9 — поясничные лимфатические узлы; 10 — общие подвздошные лимфатические узлы; 11 — внутренние подвздошные лимфатические узлы; 12 — поверхностные паховые лимфатические узлы; 13 — медиальная группа поверхностных лимфатических сосудов голени; 14 — латеральная группа поверхностных лимфатических сосудов голени; 15 — поверхностные лимфатические сосуды стопы; 16 — глубокие лимфатические сосуды тыла стопы; 17 — глубокие лимфатические сосуды голени; 18 — глубокие лимфатические сосуды бедра; 19 — глубокие лимфатические сосуды ладони; 20 — глубокие паховые лимфатические узлы; 21 — наружные подвздошные лимфатические узлы; 22 — глубокие лимфатические сосуды предплечья; 23 — поверхностные локтевые лимфатические узлы; 24 — плечевые лимфатические узлы; 25 — межреберные узлы; 26 — грудной поток; 27 — подключичный ствол; 28 — яремный ствол; 29 — глубокие шейные лимфатические узлы; 30 — яремно-двубрюшный лимфатический узел; 31 — позадиушной лимфатический узел; 32 — околоушные лимфатические узлы.