Akademik

замещение паренхимы почки соединительной тканью, приводящее к уплотнению, сморщиванию органа и нарушению его функций.

Нефросклероз может развиться вследствие различных заболеваний почек и их сосудов. В 1914 г. немецкие врачи Фольгард и Фар (F. Volhard, К. Th. Fahr) выделили артериолосклеротические изменения почек при гипертонической болезни в самостоятельную форму патологии. Они предложили также различать простой склероз почек, наблюдаемый при доброкачественной форме гипертонической болезни, и его быстротечную форму, возникающую при гипертонической болезни со злокачественным течением.

Этиология и патогенез. Различают ангиогенный, или первичный. Н., связанный с нарушением кровоснабжения почек при первичной патологии сосудов, и вторичный Н., вызванный различными поражениями паренхимы и интерстиция почек.

Первичный Н. развивается при ужении почечных артерий, например в связи с их атеросклерозом (атеросклеротический Н.), тромбозом или тромбоэмболиями с образованием множественных инфарктов и рубцов почек; вследствие гипертонического артериолосклероза (артериолосклеротический Н.); при венозном застое в почках, а также в результате различных возрастных изменении сосудов почек у лиц пожилого и старческого возраста (так называемый инволютивный Н.). Классическим примером первичного Н. (первично-сморщенной почки) является Н., развивающийся в поздних стадиях гипертонической болезни. В связи с недостаточным кровоснабжением и возникающей при этом гипоксией почек происходят дистрофические и атрофические изменения их паренхимы с последующим разрастанием соединительной ткани. При хроническом венозном полнокровии (стеноз почечной вены, нефроптоз, хронический тромбоз вен и др.) разрастание соединительной ткани в почках связано с повышенным синтезом тропоколлагена.

Вторичный Н. (вторично-сморщенная почка) представляет собой исход воспалительных и дистрофических процессов, возникающих в почках при хроническом гломерулонефрите, пиелонефрите, почечнокаменной болезни, туберкулезе, сифилисе, системной красной волчанке, амилоидозе, сахарном диабете (диабетический Н.): травмах почек (в т.ч. после повторных операций на почках); воздействии ионизирующего излучения; при тяжелых формах нефропатии беременных. Свойственные нефропатии повреждения эндотелия сосудов продуктами деградации фибриногена, вторичное воспаление почечных клубочков, ишемическое повреждение и дистрофия канальцев, пролиферативные изменения почечных артериол в ряде случаев после родоразрешения приводят к сморщиванию почек. (Своеобразная форма Н.с дилатацией и кистозной трансформацией канальцев развивается при кристаллурическом интерстициальном нефрите у больных подагрой (Подагра) или при оксалатурии, а также при заболеваниях, сопровождающихся усиленной фосфат-кальциурией, например при первичном гиперпаратиреоидизме. Лучевой Н. относится к отдаленным последствиям действия на организм ионизирующего излучения (Ионизирующие излучения) и выявляется через многие месяцы или годы после облучения. Степень выраженности лучевого Н. зависит от вида ионизирующего излучения, его дозы и характера облучения. В условиях локального облучения почек развитие Н. может наблюдаться при воздействии ионизирующего излучения в дозах от 10 до 25 Гр.

Патологическая анатомия. В морфогенезе Н. различают две фазы. В первую из них («нозологическую») Н. обладает некоторой нозологической специфичностью, выражающейся в преимущественном поражении тех или иных структурных элементов почки и качественных характеристиках самого процесса. Во вторую («синдромную») фазу особенности Н., присущие вызвавшему его заболеванию, редуцируются, процесс склероза захватывает все большие участки, поражая в той или иной мере все структурные элементы органа.

При Н. почки уплотнены, с неровной поверхностью и, как правило, уменьшены в размерах. Внешний вид поверхности почек при некоторых заболеваниях изменяется характерным образом: при артериальных гипертензиях и гломерулонефрите она мелкозернистая, при атеросклерозе имеет рубцовые втяжения звездчато-неправильной формы, для пиелонефритического Н. типична асимметричность поражения обеих почек.

Микроскопическая картина почки при Н. зависит от основного процесса и фазы Н., а также от зоны органа (в мозговом веществе почки изменения чаще всего имеют характер гиалиноза). В начале развития Н. особенности морфологии различных структур почки позволяют провести дифференциальную диагностику между процессами, являющимися причиной Н. Так, для артериолосклеротического Н. характерны склероз и гиалиноз клубочковых артериол и преимущественное поражение сосудистого полюса клубочков, для Н. при хроническом гломерулонефрите — сращения (синехии) капиллярных петель клубочков с их капсулой, для пиелонефритического Н. — перигломерулярный склероз, расширение канальцев с атрофией их эпителия (так называемая тиреоидизация почки) и т.д. При резко выраженном Н. установить его причину не всегда возможно даже при микроскопическом исследовании.

Морфология почечной ткани при Н. отражает также особенности его течения, в частности быстроту нарастания тяжелых склеротических изменений, в зависимости от которой выделяют злокачественную и доброкачественную формы Н. Последняя встречается чаще и характеризуется артериолосклерозом, атрофией групп нефронов с последующим гиалинозом клубочков (рис. 1, 2), разрастанием соединительной ткани в интерстиции и на месте атрофирующихся нефронов. Макроскопически поверхность почек обычно мелкозернистая. Злокачественной форме Н. свойственны фибриноидный некроз артериол (артериолонекроз) и капиллярных петель клубочков (рис. 3, а), отек стромы, кровоизлияния, выраженные дистрофические изменения канальцев и как следствие распространенный склероз почечной ткани (рис. 3, б). Эта форма Н. наблюдается при злокачественных формах артериальных гипертензий, эклампсии и некоторых других состояниях. Из-за некрозов и кровоизлияний макроскопически поверхность почки не только мелкозернистая, но и пестрая (рис. 4), напоминающая большую пеструю почку при гломерулонефрите.

Клинические проявления и диагноз. Клинические проявления первичного Н. возникают обычно в поздних стадиях гипертонической болезни как при доброкачественном, так и злокачественном ее течении. Одним из ранних признаков поражения почек могут быть полиурия (см. Диурез) и Никтурия; возможны Протеинурия (однако при Н. она обычно небольшая и непостоянная), микрогематурия, в ряде случаев макрогематурия (см. Гематурия). Уменьшение почечного клиренса при относительном увеличении фильтрационной фракции проявляется уменьшением концентрационной способности почек, определяемым по снижению плотности мочи (гипостенурия) с помощью пробы Зимницкого. Соответственно падает осмолярность мочи. В случае выраженного сосудистого поражения почек с их ишемией включаются почечные факторы формирования артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная) и АД стабилизируется на высоком уровне. Особенно характерно повышение диастолического АД, которое обычно бывает выше 120 мм рт. ст. В связи с этим появляются перегрузка и недостаточность миокарда левого желудочка, коронарная недостаточность, церебральные геморрагии, отек сосочка зрительного нерва, отслойка сетчатки. В ряде случаев, особенно при наличии сахарного диабета или стенозирующего атеросклероза почечных артерий, почечная недостаточность быстро прогрессирует.

Лучевой Н. в легких случаях клинически проявляется протеинурией, незначительной гипертензией; функция почек не нарушается. В тяжелых случаях развиваются гипертензия, не поддающаяся лекарственному лечению, почечная недостаточность.

Обоснованию диагноза Н. существенно помогают результаты ультразвукового, рентгенологического и радионуклидного исследований. При ультразвуковом исследовании почек определяют изменение их размеров и толщины паренхимы, атрофию коркового вещества и нечеткую его дифференциацию по отношению к мозговому веществу почки. При урографии (Урография) отмечают уменьшение объема почки и величины коркового слоя, нередко кальцификаты. На ангиограммах наблюдаются деформация и сужение мелких артериальных сосудов, видны уменьшение коркового слоя и неровность контуров пораженной почки. При ренографии радионуклидной (Ренография радионуклидная) выявляют замедленное накопление, а также замедленное выведение радиофармацевтического препарата из почек. При сцинтиграфии обнаруживают неравномерное распределение радионуклида в ткани пораженной почки: в ряде случаев ее изображение может отсутствовать или сохраняются отдельные участки паренхимы.

Проявления вторичного Н. могут варьировать от незначительных нарушений функций почек (клинически не выраженных) до состояний, сопровождающихся тяжелой артериальной гипертензией, отеками, нефротическим синдромом (Нефротический синдром), существенным снижением функции почек, развитием тяжелой почечной недостаточности (Почечная недостаточность).

Общие принципы лечения и профилактики. При Н. без явных клинических признаков почечной недостаточности и неустойчивом повышении АД лечение состоит главным образом в регулировании количества употребляемой в пищу поваренной соли и применении гипотензивных средств (Гипотензивные средства), которое при развитии выраженной почечной недостаточности должно быть осторожным, т.к. интенсивная гипотензивная терапия может привести к падению почечного кровотока и нарастанию азотемии. В период азотемии назначают диету с ограничением белка, анаболические средства, леспенефрил, Мочегонные средства, энтеросорбенты, витамин Д₂.

При злокачественном течении гипертонической болезни с быстрым развитием нефросклероза и прогрессированием почечной недостаточности в целях выключения ренин-ангиотензинного механизма прибегают к эмболизации почечных артерий или нефрэктомии. Больных переводят на Гемодиализ или производят трансплантацию (Трансплантация) почки.

Профилактика нефросклероза заключается в своевременном лечении заболеваний, приводящих к его развитию.

Библиогр.: Калугина Г.В. Дифференциальная диагностика сосудистого нефросклероза, Л., 1975, библиогр.; Постнов Ю.В., Перов Ю.Б. и Грибунов Ю.П. Склероз мозгового слоя почки при гипертонической болезни, Арх. патол., т. 36, в. 7, с. 48, 1974; Почки, под ред. Ф.К. Мостофи и Д.Е. Смита. пер. с англ., с. 294, М., 1972; Струков А.И. и Серов В.В. Патологическая анатомия. М., 1985.

капсула почки снята, поверхность почки неровная, мелкозернистая, пестрая за счет многочисленных кровоизлияний); справа — сагиттальный разрез почки (рисунок строения нарушен, видны многочисленные кровоизлияния различной величины)">

Рис. 4. Макропрепарат почки при злокачественной форме нефросклероза: слева — общий вид (капсула почки снята, поверхность почки неровная, мелкозернистая, пестрая за счет многочисленных кровоизлияний); справа — сагиттальный разрез почки (рисунок строения нарушен, видны многочисленные кровоизлияния различной величины).

почечный клубочек с резким склерозом петель кровеносных капилляров и уменьшением числа эндотелиоцитов; окраска гематоксилином и эозином; ×525">

Рис. 3б). Микропрепарат почки при злокачественной форме нефросклероза — почечный клубочек с резким склерозом петель кровеносных капилляров и уменьшением числа эндотелиоцитов; окраска гематоксилином и эозином; ×525.

Рис. 3а). Микропрепарат почки при злокачественной форме нефросклероза — в центре виден почечный клубочек с фибриноидным некрозом приводящего сосуда (1) и клубочковых кровеносных капилляров (2); окраска гематоксилином и эозином; ×310.

Рис. 2. Электронограмма приносящего сосуда почечного клубочка при доброкачественной форме нефросклероза: скопление гиалиновых масс под эндотелием (указано стрелкой); ×6000.

Рис. 1. Микропрепарат почки при доброкачественной форме нефросклероза: склероз и гиалиноз почечного клубочка; ШИК-реакция; ×750.

замещение паренхимы ночек соединительной тканью, приводящее к их уплотнению, сморщиванию и нарушению функций.

Нефросклеро́з артериолонекроти́ческий (n. arteriolonecrotica) — см. Фара нефросклероз.

Нефросклеро́з артериолосклероти́ческий (n. arteriolosclerotica) — см. Артериолонефросклероз.

Нефросклеро́з атеросклероти́ческий (n. atherosclerotica) — см. Артерионефросклероз.

Нефросклеро́з втори́чный послевоспали́тельный (n. secundaria postinflammatoria) — Н., развивающийся как исход хронического воспалительного процесса в почке.

Нефросклеро́з гипертони́ческий (n. hypertonica) — см. Артериолонефросклероз.

Нефросклеро́з доброка́чественный (n. benigna) — Н., развивающийся в результате артериолосклероза, обусловленного гипертонической болезнью, и характеризующийся отсутствием выраженного нарушения функции почки.

Нефросклеро́з злока́чественный (n. maligna) — см. Фара нефросклероз.

Нефросклеро́з лучево́й (n. radialis) — H., развивающийся как отдаленное последствие поражения организма при воздействии ионизирующего излучения.

Нефросклеро́з о́стрый (n. acuta) — H., развивающийся в результате острого расстройства кровообращения, воспаления или травмы почки.

Нефросклеро́з пиелонефрити́ческий (n. pyelonephritica) — вторичный послевоспалительный Н., обусловленный пиелонефритом и характеризующийся преимущественным поражением интерстициальной ткани и сосудов почки.

Нефросклеро́з постэклампти́ческий (n. posteclamptica) — Н., развивающийся после эклампсии при нефропатии беременных.

Нефросклеро́з посттравмати́ческий (n. posttraumatica; син. нефрит травматический — устар.) — Н., развивающийся после механического повреждения тканей почки.

Нефросклеро́з ревмати́ческий (n. rheumatica) — Н., развивающийся при ревматизме в результате рецидивирующего нефрита, васкулита, ишемического инфаркта почки.

Нефросклеро́з сифилити́ческий (n. syphilitica) — Н., развивающийся при сифилисе в результате нефрита или вторичного амилоидоза почек.

Нефросклеро́з Фа́ра — см. Фара нефросклероз.

Нефросклеро́з хрони́ческий (n. chronica) — Н., обусловленный постепенно развивающимся артериолосклерозом или хроническим воспалительным процессом в почке.