Akademik

разновидность старческого слабоумия, проявляющаяся тотальной деменцией с прогрессирующим распадом памяти и корковыми очаговыми расстройствами.

В основе заболевания лежит диффузная атрофия головного мозга, преимущественно его коры, характеризующаяся большей очаговостью, чем при других разновидностях старческого слабоумия. В связи с более ранним началом А. б. нередко относят к группе пресенильных деменций, включающей также Пика болезнь и Гентингтона хорею (Гентингтона хорея). Средний возраст начала заболевания 54—56 лет, однако нередко А. б. возникает после 60 и даже 70 лет. Заболевание у женщин встречается в 3—8 раз чаще, чем у мужчин. Начинается исподволь; первое проявление — ухудшение памяти на текущие события; в последующем развивается прогрессирующая амнезия (см. Память). Один из ранних симптомов — нарушение пространственной ориентировки: больной легко может заблудиться в хорошо знакомом месте, например не найти своего дома, где он долго живет, забыть дорогу в ближайший магазин и др. На фоне прогрессирующего слабоумия возникают корковые очаговые расстройства в форме сенсорной и моторной афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, аграфия. Явления апраксии (Апраксия) первоначально проявляются в форме нарастающей утраты практических навыков, в т.ч. автоматизированных. Одновременно развивается Агнозия. Для А. б. характерна определенная последовательность распада речи. Вначале возникает сенсорная и амнестическая Афазия, позже присоединяется моторная афазия. Параллельно сенсорной афазии развиваются аграфия, акалькулия и алексия, которые могут быть тотальными. Из других неврологических расстройств характерны Гиперкинезы, в первую очередь хореиформные. В ряде случаев в первые годы А. б. наблюдаются несистематизированные бредовые идеи ущерба. В развернутом периоде при возникновении соматических болезней (пневмонии, гриппа, ангины и др.) отмечаются рудиментарные состояния помраченного сознания, обычно в форме делирия (см. Делириозный синдром). Достаточно часто возникают эпилептиформные припадки (см. Эпилептиформный синдром), чаще абортивные, иногда напоминающие обмороки, реже генерализованные. В исходной стадии появляются насильственный смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы.

В далеко зашедших случаях больные лежат в позе эмбриона. У них отмечается булимия, прогрессирует кахексия. У женщин часто наблюдается маскулинизация, первым признаком которой является рост усов. Одна из постоянных особенностей А. б., сохраняющаяся в течение долгого времени, даже при тотальном слабоумии, — смутное сознание своей болезни. Продолжительность А. б. в среднем 8—10 лет. Чем старше возраст, в котором развивается болезнь, тем она продолжительнее.

Диагноз основывается на особенностях клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Пика (для последней на ранних этапах не характерны нарушения памяти), а также с простой формой старческого слабоумия, при которой в течение длительного времени отсутствуют корковые очаговые расстройства. Поздно начавшуюся А. б. дифференцируют с синдромом Гаккебуша — Гейера — Гаймановича. Этот синдром имеет сосудистый генез, менее плавно-прогредиентное течение, характеризуется острым началом, афатическим распадом речи, явлениями аграфии, алексии, акалькулии, апраксии и оптической агнозии в сочетании с эйфорией, конфабуляциями и неугомонной суетливостью больных.

Эффективные методы лечения не разработаны. Больные нуждаются в помещении в психиатрическую больницу, где им может быть обеспечен уход и надзор. Развитие интеркуррентных болезней резко ухудшает психическое состояние больных, поэтому необходимо регулярное наблюдение за их соматическим состоянием. Прогноз неблагоприятный.

Библиогр.: Жислин С Г Очерки клинической психиатрии, с. 210, М., 1965; Руководство по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского, т. 1—2, М., 1983; Штернберг Э.Я. Геронтологическая психиатрия, с. 112, М., 1977.

разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими и агностическими расстройствами.