Akademik

прогрессирующая психическая болезнь, характеризующаяся развитием тотального слабоумия и очаговыми корковыми расстройствами с доминированием распада экспрессивной речи.

Средний возраст, в котором начинается болезнь, 55 лет (значительно реже до 40 и после 60 лет). Развивается малозаметно. Во всех случаях первым исчезает критическое отношение к своему состоянию и окружающему, т.е. появляется один из главных симптомов возникающего тотального слабоумия. Одновременно происходит снижение уровня суждений, продуктивности и подвижности мышления, а также прогрессирующее нарушение эмоциональности. При этом у больных в значительной мере сохраняется память, особенно на события прошлой жизни, например на определенные даты. Так, больные помнят, в какие дни и часы они получали заработную плату и приходят на прежнее место работы в точно положенное время. У них долго сохраняется пространственная ориентировка. Изредка начальными расстройствами наряду с развивающимся слабоумием являются неглубокие депрессии, проявляющиеся слезливостью, неразвернутые бредовые идеи ущерба, а также слабость, головные боли, головокружения. При нарастании слабоумия эти симптомы исчезают.

В зависимости от локализации атрофического процесса видоизменяются клинические проявления болезни. При поражении лобных долей у больных преобладают вялость, апатия, бездеятельность. У таких больных вначале постоянно существует диссоциация между отсутствием спонтанной активности и ее определенной сохранностью при внешних побуждениях. При поражении базальной коры больные подвижны, суетливы, пристают к окружающим, делают неуместные или просто бестактные замечания, находятся в повышенно-беспечном состоянии, т.е. у них наблюдается развитие псевдопаралитического синдрома. При преобладании атрофического процесса в височных или лобно-височных долях рано возникают очаговые расстройства, в частности речевые стереотипии.

При развернутой картине болезни к выраженному слабоумию присоединяются корковые очаговые симптомы. Преобладает распад экспрессивной речи. Происходит обеднение словарного запаса, в части случаев он может ограничиться несколькими словами или короткими фразами; упрощается смысловое содержание речи, нарушается грамматический строй. Значительно ухудшается понимание чужой речи. Возникают характерные для П. б. речевые стереотипии («стоячие» обороты): на самые различные вопросы, имеющие общее содержание (например, относящиеся к семье больного или его работе), следует один и тот же ответ. Иногда ответы бывают подробными, вплоть до коротких рассказов. Со временем они становятся беднее, и часто на самые различные вопросы больной отвечает одним или несколькими словами. Так, о чем бы больного ни спросили, он отвечает «штучка» или «кувыркаться» Характерными симптомами распада экспрессивной речи являются эхолалия, нередко сопровождаемая эхопраксией (см. Кататонический синдром), и палилалия (многократное повторение на заданный вопрос отдельных фраз, слов или слогов). В некоторых случаях грубого распада экспрессивной речи появляется насильственное говорение (обычно повторение одних и тех же слов) или пение, ограничивающееся одной фразой (например, «На побывку едет молодой моряк, грудь его в медалях, ленты в якорях»). Эти расстройства также относятся к речевым стереотипиям. «Стоячие» обороты возникают при письме и в поведении. Так, больной, завидев похоронную процессию, всякий раз выходил из дома, доходил до кладбища и возвращался обратно. Из других корковых расстройств отмечаются амнестическая афазия, а также не достигающие полного развития аграфия, акалькулия, алексия, апраксия. Примерно у ¹/₃ больных появляются неврологические расстройства, чаще в виде амиостатического синдрома и экстрапирамидных, преимущественно хореоподобных, гиперкинезов. Возможны пароксизмальные состояния — потеря мышечного тонуса с падением, не сопровождающаяся нарушением сознания и не относящаяся к эпилептическим припадкам.

В выраженной стадии развития П. б. больные часто имеют избыточную массу тела. В терминальной стадии появляется нарастающая кахексия; отмечаются насильственный смех и плач, гримасничанье, хватательные и оральные автоматизмы, исчезает речь и какие-либо признаки психической деятельности.

Диагноз основывается на клинических особенностях болезни. Показана пневмоэнцефалография, при которой обнаруживаются накопление воздуха над атрофичными долями головного мозга и явления внутренней гидроцефалии. Дифференциальный диагноз проводят с Альцгеймера болезнью, опухолью головного мозга, изредка с хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея) и психическими нарушениями при диффузном атеросклерозе сосудов головного мозга.

На начальном этапе болезни применяют Ноотропные средства, при появлении продуктивных психопатологических расстройств (бредовые идеи, субдепрессивные состояния) — психофармакологические средства в малых дозах.

Прогноз неблагоприятный; максимальная продолжительность жизни при П. б. не превышает 6—8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью. Больные требуют полного ухода, который лучше осуществлять в психиатрической больнице. Смерть наступает в состоянии маразма от интеркуррентных заболеваний.

Библиогр.: Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Морозова, т. 1. с 578, М., 1988; Руководство по психиатрии под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 71, 1983; Штернберг Э.Я. Клиника деменций пресенильного возраста, с. 111, Л., 1967.

болезнь нервной системы, характеризующаяся тотальным пресенильным слабоумием с распадом речи.