Akademik

опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

По современным представлениям, Т. относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, например семиномы яичка, дисгерминомы яичника, эмбрионального рака, хорионэпителиомы, полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного гистологического типа). Т., как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках (Яичко) и яичниках (Яичники), а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях). Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4—5-й неделе эмбрионального развития.

По гистологическому строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Зрелая Т. состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Т. солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотную на ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она не однородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаге хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Зрелая Т. кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым, в просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.

Микроскопически зрелые Т. солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых Т. кистозного строения является дермоидными кистами (см. Дермоид). Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты (Эпидермоидная киста), присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.

Зрелая Т. является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Т. яичника.

Незрелая Т. опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками ослизнения.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой Т. тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

Общепринято, что незрелая Т. представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Т., которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологических особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют Т. такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Т. даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологической диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой Т. определяются у 30% больных, а при незрелой Т. более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Т. и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на α-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (при сочетании с хорионэпителиомой).

Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. (Особенность ее заключается в возникновении в Т. злокачественной опухоли так называемого взрослого типа, такой как плоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.

Редкими разновидностями Т. являются так называемые монодермальные высокоспециализированные тератомы. К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и др. Струма яичника образована тканью щитовидной железы (Щитовидная железа) обычного строения и может сопровождаться гипертиреозом. В струме яичника могут возникать аденокарциномы, аналогичные по строению раку щитовидной железы. При карциноиде яичника у больных может быть врожденный карциноидный синдром (см. Карциноид).

Клиническая картина определяется главным образом локализацией Т. Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинического течения различных форм Т. Так, зрелые Т. кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют около 20% всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Т. солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Т. составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей Т. различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Т. часто наблюдаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Т. может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая Т. иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальный диагноз проводят со спинномозговой грыжей (см. Спинной мозг).

Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении (Средостение), кпереди перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени как крестцово-копчиковые, так и Т. средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции Т. средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Для Т. средостения и крестцово-копчиковых Т. типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Т. кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Т. кистозного строения виден горизонтальный уровень жидкости, тень Т. более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Т. кистозного строения и образовании свищей их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Т. средостения с окружающими органами и тканями лучше определяются при пневмографии.

Забрюшинная Т. встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как Нефробластома или забрюшинная нейробластома. Важное значение в диагностике забрюшинной Т. имеет Ангиография, а также рентгенография в условиях Пневмоперитонеума.

Лечение зрелых и незрелых Т. оперативное. При Т., сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при Т. со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.

Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Т. прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой Т., как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Т., сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает Т., сочетающаяся с семиномой.

См. также Опухоли, Рак.

Библиогр.: Дурнов Л. А, Опухоли у детей, М., 1982; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 298, М., 1982.

опухолеподобное образование, возникающее в результате нарушения формирования тканей в эмбриональном периоде развития; состоит из одной или нескольких зрелых тканей; может расти и развиваться параллельно с ростом организма.