Akademik

патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,

Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь, Уиппла болезнь, Язвенный неспецифический колит, болезнь Менетрие, лимфосаркома, Муковисцидоз, а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме (Нефротический синдром) и др.

В основе патогенеза Э. э. лежит экскреция плазменных белков через кишечную стенку при абсорбции жирорастворимых соединений; определенную роль в формировании сопутствующих иммунологических нарушений играет энтеральная потеря лимфоцитов.

Клинически Э. э. проявляется преходящими эпизодами диареи и стеатореи, нарастающими отеками мягких тканей вплоть до развития анасарки и выпотами в полости тела. Резко выраженный энтерический синдром может отсутствовать. Интестинальная лимфангиэктазия протекает как остро, так и хронически; более тяжелым течением отличается генерализованная форма лимфангиэктазии.

Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, т.к. синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Недостаток белков в плазме крови служит главным фактором развития отечного синдрома. Отеки (Отёки) часто являются единственным клиническим симптомом Э. э. и напоминают таковые при нефротическом синдроме, развивающемся вследствие массивной протеинурии. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов. Развитие судорожного синдрома при Э. э. более характерно для детей раннего возраста и связано со значительным снижением уровня кальция в крови. Приступы тетанических судорог (см. Тетания) усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянным клиническим симптомом является стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене (см. Азотистый обмен), приводит к снижению ростовесовых показателей, отставания костного возраста ребенка

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в Кале. Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Используют радионуклидное количественное измерение энтеральной потери белка, последнее возможно также по Клиренсу альфа-1-антитрипсина, определяемого в крови и кале.

Рентгенологические изменения при Э. э. связаны с отеком стенки кишечника. Пассаж рентгеноконтрастного вещества своевременный, выявляется грубый рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок. При выраженной лимфангиэктазии кишечника стенка имеет конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды: можно обнаружить псевдополипозные образования и наличие жидкости и в просвете кишечника. Эндоскопические изменения, присущие Э. э., имеют разнообразный характер. На фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, которые покрывают поверхность кишки, начинаясь от связки Трейтца; могут также наблюдаться более крупные округлые образования желтоватого цвета или бесформенные белесоватые пятна вследствие местного лимфостаза. В некоторых случаях выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала» С целью диагностики целесообразно проведение еюнохромоскопии с 0,2—0,5% раствором метиленового синего для контурирования зернистых образований и элементов в тонкой кишке.

Морфологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки, патогномоничная Э. э., проявляется дилатацией лимфатических сосудов кишечных ворсин и собственной пластинки, могут отмечаться булавовидные расширения ворсин. Электронно-микроскопически в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки выявляются расширение межцеллюлярных пространств, наличие хилоподобной субстанции в просвете эктазированных лимфатических сосудов, отек собственной пластинки, ее инфильтрация макрофагами со светлой пенистой цитоплазмой.

При первичной генерализованной форме Э. э. обнаруживают изменения лимфатических сосудов других органов в т.ч. брыжейки тонкой кишки, конечностей, а также грудного протока. Однако лимфографическое контрастирование пораженных лимфатических сосудов брыжейки и кишки достигается редко.

Лечение Э. э. при значительно выраженной гипопротеинемии заключается в парентеральном введении белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот). Показано назначение диеты с исключением животных жиров и заменой последних растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), содержащими большое количество ненасыщенных жирных кислот. Используют препараты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей), которые имеют более низкую точку плавления, быстрее расщепляются панкреатической липазой без участия желчных кислот, имеют иные транспортные механизмы. снижают лимфопродукцию и лимфоток. Целесообразно включение в комплексную терапию при обострении патологического процесса глюкокортикоидных гормонов длительными курсами из расчета 2—3 мг преднизолона на 1 кг массы тела с учетом суточного ритма. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (фуросемид, антагонисты альдостерона — спиронолактон). Требуется введение препаратов, корригирующих обмен электролитов, витаминов. Широко применяют мембраностабилизирующие средства, препараты, улучшающие метаболизм печеночной клетки (витамины Е и А, эссенциале, силибинин, рибоксин, липостабил и др.).

Прогноз при интестинальной лимфангиэктазии у детей серьезный, зависит от протяженности поражения кишечника, степени генерализации патологического процесса, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах экссудативной энтеропатии.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А.В. Мазурина, с. 507, М., 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 369, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 5, М., 1988.

сочетание диспептических расстройств с гипопротеинемией, онкотическими отеками, общим истощением; синдром наблюдается при болезнях и состояниях (в т.ч. наследственных), характеризующихся потерей белков плазмы крови через кишечную стенку.