Akademik

патологическое состояние, характеризующееся судорожным синдромом и повышенной нервно-мышечной возбудимостью вследствие снижения концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови, как правило, на фоне алкалоза. Различают Т. новорожденных (ранняя и поздняя гипокальциемия новорожденных), рахитогенную тетанию (см. Спазмофилия), гипокальциемическую Т. в результате гипотиреоза (паратиреопривнаяТ.), энтерогенную, желудочную, гипервентиляционную тетании и др. Значение биохимических сдвигов, результатом которых является повышенная нервно-рефлекторная возбудимость, отражает формула Гиорги:

.

Преобладание величин, указанных в числителе, тормозит ионизацию кальция (Кальций), т.е. усиливает тетанию: увеличение концентрации любого из ионов, приведенных в знаменателе, повышает ионизацию кальция. Это позволяет понять механизм возникновения тетанических приступов при многих патологических состояниях, а также относительно редкое развитие тетании, например при почечной недостаточности (Почечная недостаточность), когда, несмотря на наличие гиперкалиемии и гипокальциемии, ионизация кальция повышена вследствие сопутствующего Ацидоза.

Раннюю гипокальциемию новорожденных обусловливают такие факторы, как резкое прекращение поступления кальция от матери к новорожденному, функциональная незрелость паращитовидных желез, особенно у недоношенных и детей с низкой массой тела при рождении, анте- и перинатальный стрессы (токсикоз беременных, разрыв плаценты, болезнь гиалиновых мембран, асфиксия, травма ц.н.с. новорожденных), а также наличие у матери диабета сахарного (Диабет сахарный) или Гиперпаратиреоза. Она проявляется мелкоразмашистым тремором подбородка и пальцев, частыми неглубокими вдохами с втяжением межреберных промежутков, учащенным дыханием с периодической его остановкой, рвотой и генерализованными судорогами (Судороги); редко наблюдается ларингоспазм.

Поздняя гипокальциемия новорожденных клинически не проявляется до тех пор, пока ребенок в течение нескольких дней не получит нагрузку фосфатами (обычно при введении коровьего молока в питание), в результате чего у него возникает гиперфосфатемия (почки в этот период развития не способны экскретировать избыточный фосфор). Усиленное отложение в костной ткани фосфата кальция, снижение влияния паратгормона на костную ткань, ингибирующее действие кальцитонина на рассасывание кости, нарушение гомеостаза магния приводят к развитию гипокальциемии.

Обычно проявления Т. новорожденных исчезают к 21-му дню жизни. Если гипокальциемия сохраняется более длительное время, необходимо выяснение ее причин. Развернутый синдром Т., включающий карпопедальный спазм, беспокойство, судороги, симптомы Хвостека и Труссо, ларингоспазм, парестезии, у больных разного возраста проявляется при различных уровнях ионов кальция в крови.

Спектр тяжести клинических проявлений Т. при недостаточности паращитовидных желез очень широк — от отсутствия каких бы то ни было симптомов до полного и стойкого синдрома Гипопаратиреоза. К числу ранних признаков тетании относятся боли в мышцах и их болезненные спазмы, чувство онемения, ползание мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодания конечностей, скованность и тугоподвижность суставов. С интервалом в несколько дней, недель или месяцев развиваются судороги с потерей сознания, которые наблюдаются преимущественно в мышцах-сгибателях, поэтому кисть принимает характер положение «руки акушера» (см. рисунок к ст. Спазмофилия). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом с так называемой сардонической улыбкой, образованием «рыбьего рта». Часто судороги начинаются с болей в животе, иногда проявляются пилороспазмом с рвотой и тошнотой, спазмами мускулатуры кишечника и мочевого пузыря. Спазм венечных артерий может сопровождаться резкими болями в области сердца с изменениями на ЭКГ, которые характерны как для гипокальциемии, так и для ишемии миокарда. Появляется тоническая мьшечная ригидность, ребенок запрокидывает голову, отмечается Ларингоспазм (с одышкой и цианозом) вплоть до развития асфиксии. Это состояние нередко ошибочно принимают за эпилепсию (Эпилепсия). Судороги могут сопровождаться головной болью, повышением внутричерепного давления, отеком дисков зрительных нервов, что имитирует опухоль головного мозга.

Энтерогенная Т. является следствием нарушения всасывания кальция в кишечнике (см. Мальабсорбции синдром, Энтерит). Желудочная (хлоропривная) Т. наблюдается после частой обильной рвоты с потерей большого количества хлоридов, например при тяжелом раннем токсикозе беременных, у больных со стенозом привратника, а также при врожденной хлоридной диарее. Хроническая потеря хлоридов ведет к сокращению объема внеклеточной жидкости и повышению концентрации бикарбонатов в плазме, развитию метаболического алкалоза (см. Водно-солевой обмен, Кислотно-щелочное равновесие). Клинические проявления энтерогенной тетании те же, что и при недостаточности паращитовидных желез.

Гипервентиляционная Т. может развиваться при первичном гипервентиляционном синдроме вследствие поражений ц.н.с. (травма, кровоизлияние в головной мозг, энцефалит), обструктивного бронхита, вирусной инфекции, когда возможно резкое гиперпноэ, продолжающееся несколько дней и приводящее к респираторному Алкалозу, который обусловливает снижение ионизации кальция. Кроме того, при всех видах патологии, которые сопровождаются усилением дыхательной активности, а также при беременности, особенно протекающей с анемией, легко возникает гипервентиляционная Т. Механическая гипервентиляция, например при искусственной вентиляции легких, может быть примером ятрогенной тетании. Она развивается при чрезмерной терапии щелочами состояний ацидидоза в постацидотической фазе; при гемотрансфузиях, когда количество вводимого цитрата велико, а кальций недостаточно; при интоксикации окисью углерода, хлороформом, морфином, салицилатами; злоупотреблении слабительными и мочегонными средствами; отравлении солями фтора, щавелевой кислоты; при лечении аминогликозидами (вследствие гипоммагнезиемии) и др.

В связи с тем, что Т. является опасным состоянием, особенно у детей, важно раннее распознавание скрытой (латентной) Т., например с помощью выявления симптомов Хвостека, Вейсса и Труссо, а также гипокальциемии. Симптом Хвостека вызывают легким постукиванием по стволу лицевого нерва спереди от наружного слухового прохода, при этом сокращаются либо все мышцы, иннервируемые лицевым нервом (симптом Хвостека I), либо мышцы области крыльев носа и угла рта (симптом Хвостека II), либо только мышцы области угла рта (симптом Хвостека III). Постукивание пальцем или молоточком у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазичной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы (симптом Вейсса). Симптом Труссо характеризуется развитием тетанической контрактуры кисти («рука акушера») при пережатии плеча до исчезнования пульса на 2—3 мин. Пассивное сгибание в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе в положении больного лежа на спине, вызывает судорожный спазм разгибателей бедра и супинацию стопы (симптом Шлезингера — Пула). При ударе неврологическим молоточком по средней части передней поверхности голени возникает судорожное подошвенное сгибание стопы (симптом Петеня).

Стойкое, снижение концентрации общего кальция в крови ниже 2,12 ммоль/л сопровождается судорожными приступами. Нозологическая принадлежность Т. определяется с учетом заболеваний, при которых она наблюдается. У новорожденных необходимо дифференцировать с судорогами при отеке головного мозга вследствие асфиксии, внутричерепных кровоизлияний, гипоксии, гипогликемии, билирубиновой энцефалопатии (Энцефалопатия), пороках развития головного мозга; своеобразные тетанические судороги отмечаются при столбняке, врожденном Токсоплазмозе, гнойном менингите. У детей грудного возраста часто приступ судорог проявляется при высокой (около 39°) температуре, в большинстве случаев в первый день лихорадки, в начальный период инфекционной болезни (острая респираторная вирусная инфекция, кишечные инфекции, инфекции мочевыводящих путей и др.), а также в результате вакцинации. Ларингоспазм дифференцируют с ларинготрахеобронхитом (Ларинготрахеобронхит острый стенозирующий), острым стенозирующим (Ларинготрахеобронхит острый стенозирующий), врожденным Стридором.

Паратиреопривную Т. устанавливают на основании анамнеза (оперативные вмешательства, особенно повторные, на щитовидной железе, травмы шеи и др.), сочетания гипокальциемии с гиперфосфатемией, данных специальных нагрузочных тестов, применяющихся при диагностике гипопаратиреоза. Псевдогипопаратиреоз распознают на основании комплексных клинико-лабораторных признаков, характерных для этой патологии. Дифференциальный диагноз следует проводить и с такими состояниями у детей, как неполная форма синдрома Ди Джорджа и аутосомно-доминантный шейный гипопаратиреоз, а также Рахит, Рахитоподобные болезни.

Желудочная, энтерогенная, гипервентиляционная и другие Т. распознаются по доминирующим проявлениям основной патологии (обильная рвота, поносы, стеаторея, почечная недостаточность, алкалоз, снижение содержание в крови общего кальция, магния, а также гипофосфатемия и увеличение активности щелочной фосфатазы, которые наблюдаются при Т. у беременных и кормящих матерей). Дифференциальный диагноз при тетаническом приступе проводят с судорожными состояниями при органической патологии головного мозга, бешенстве, столбняке, гипогликемии, эпилепсии, истерии, отравлении стрихнином и др., в таких случаях дифференциально-диагностическое значение имеет эффективность при Т. внутривенного введения хлорида кальция. Приступ Т. купируют медленным внутривенным введением 10—15 мл 10% раствора хлорида или глюконата кальция, которое при необходимости повторяют до 2—4 раз в сутки. Внутримышечно вводят 5—10 мл 25% раствора сульфата магния; назначают сибазон (седуксен, реланиум). При ларингоспазме, если отсутствует быстрый эффект от введения кальция и нарастают явления асфиксии, показана трахеотомия (см. Трахеостомия). Экстренные мероприятия по коррекции метаболических нарушений с последующим оперативным вмешательством необходимы при желудочной Т. вследствие декомпенсированного стеноза привратника. Консервативная терапия, направленная на нормализацию кальциевого, кислотно-основного гомеостаза и предупреждение тетанических приступов, зависит от заболевания, являющегося причиной тетании.

Прогноз в целом благоприятный и зависит от рациональной терапии основного заболевания. Во время приступа непосредственную угрозу для жизни больного представляет ларингоспазм. Прогноз при Т., связанной с хронической почечной недостаточностью, неблагоприятный.

Профилактика приступов Т. состоит в лечении основного заболевания, нормализации содержания в крови ионизированного кальция, исключении факторов, способствующих проявлению Т. (гипервентиляция, переохлаждение, психические травмы и т.п.).

Библиогр.: Кепель-Фрониус Э. Педиатрия, пер. с венгер., с. 233, Будапешт, 1977; Кон P.M. и Рот К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., с. 135, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 6, с. 436, М., 1989; Теппермен Дж. и Теппермен X. Физиология обмена веществ и эндокринной системы, пер. с англ., с. 600, М., 1989; Хегглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, пер. с нем., с. 721, М., 1965.

патологическое состояние в виде приступов тонических судорог.

Тетани́я де́тская (t. infantilis) — см. Спазмофилия.

Тетани́я желу́дочная (t. gastrica) — Т., возникающая у больных с упорной рвотой (например, при стенозе привратника) вследствие потери хлоридов и развития алкалоза.

Тетани́я скры́тая (t. latens) — Т., характеризующаяся повышенной возбудимостью нервной системы к механическому или электрическому раздражению при отсутствии выраженных судорог; наблюдается при пониженном содержании кальция и (или) повышенном содержании фосфора в крови и алкалозе у детей первых двух лет жизни.

Тетани́я я́вная — см. Спазмофилия.