Akademik

заболевание, вызываемое пониженной продукцией паратгормона вследствие удаления или повреждения паращитовидных желез; характеризуется нарушением фосфорно-кальциевого обмена, гипокальциемией, гиперфосфатемией и развитием судорожного синдрома.

Наиболее частой причиной возникновения Г. являются нарушение целостности или удаление одной или нескольких паращитовидных желез (Паращитовидные железы) во время операций на щитовидной железе, в результате операции по поводу аденомы паращитовидной железы при Гиперпаратиреозе, при лучевой терапии, а также деструкция ткани паращитовидных желез аутоиммунного и другого генеза. Иногда причину возникновения Г. установить трудно, это так называемый идиопатический гипопаратиреоз, который может быть вызван врожденным пороком развития паращитовидных желез.

В патогенезе Г. главную роль играет дефицит паратгормона, сопровождающийся гипокальциемией и гиперфосфатемией. Дефицит паратгормона влияет на фосфорно-кальциевый обмен как непосредственно, так и опосредованно) — через снижение синтеза в почках функционально активной формы витамина D — 1,25-диоксихолекальциферола. Возникающие при этом нарушения электролитного баланса (в частности, изменения соотношения Са: Mg) приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности мышц.

По характеру течения выделяют скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы Г. Скрытая форма Г. протекает без спонтанных приступов тетании. Характерны жалобы на парестезии, похолодание и чувство ползания мурашек, особенно в конечностях, фибриллярные подергивания в мышцах, нервозность. При наличии провоцирующих факторов (интеркуррентных инфекций, беременности, лактации, дефицита кальция и витамина D в пищевом рационе), сдвиге кислотно-щелочного равновесия (Кислотно-щелочное равновесие) в щелочную сторону (см. Алкалоз), при рвоте, поносе, гипервентиляции легких, интоксикациях скрытая форма Г. может перейти в явную. Явная форма Г. характеризуется спонтанными приступами тетании (Тетания). Особенно опасны судороги дыхательных мышц, диафрагмы, бронхоспазм и Ларингоспазм, наиболее часто развивающиеся у детей. При преобладании во время приступа тетании тонуса симпатической нервной системы больные бледны из-за спазма периферических сосудов, отмечаются тахикардия, повышение АД; при преобладании тонуса вегетативной нервной системы приступ тетании протекает с нарушением глотания (спазм мышц пищевода), рвотой (пилороспазм), поносами, полиурией или дизурией в результате изменения тонуса мускулатуры кишечника и мочевого пузыря, брадикардией и артериальной гипотензией.

При длительно некомпенсированном скрытом и явном Г. развиваются депрессия и другие Эндокринные психические расстройства. Наиболее тяжелые из них возникают при наличии внутричерепных кальцификатов, образование которых связано с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена. Нередко наблюдается Катаракта, обычно двусторонняя, подкапсульная.

Хронический гипопаратиреоз характеризуется более мягким течением, при адекватной терапии можно добиться длительных бесприступных периодов. Длительно некомпенсированный Г. может осложниться гипокальциемическим кризом, который протекает с частыми и тяжелыми приступами тетании, трудно компенсируется.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (операция на щитовидной и паращитовидных железах) и клинических признаков повышения нервно-мышечной возбудимости: симптома Хвостека (сокращение мимических мышц при ударе молоточком в проекции ствола лицевого нерва над височно-нижнечелюстным суставом, кпереди от наружного слухового прохода), симптома Труссо (судорожного сокращения мышц кисти, напоминающего руку акушера, в результате сдавления плеча больного в средней трети манжеткой тонометра или жгутом) и др. Характерны гипокальциемия (концентрация общего кальция в сыворотке крови менее 2,25 ммоль/л, концентрация ионизированного Са²⁺ менее 1,12 ммоль/л), гипокальциурия, гиперфосфатемия, гипофосфатурия, снижение содержания в крови паратгормона (определение радиоиммунологическим методом) по сравнению с нормой.

Лечение направлено на нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, устранение и предупреждение судорожных приступов. Во время острого приступа тетании вводят внутривенно от 10 до 50 мл (чаще 10—20 мл) 10% раствора хлорида или глюконата кальция. Вливания можно повторять 2—3 раза в сутки. В межприступный период препараты кальция (глюконат, лактат, хлорид) принимают внутрь. При гипокальциемическом кризе используют также паратиреоидин в дозе 40—100 ЕД внутримышечно. Для поддерживающей терапии применение паратиреоидина ограничено из-за возможности развития резистентности к нему и возникновения аллергии. Важную роль в лечении Г. играют препараты витамина D. В остром периоде суточная доза оксидевита составляет 2—4 мкг/сут., поддерживающая — 0,25—1 мкг/сут. Сохраняет определенное значение лечение витамином D₂ (в остром периоде 200000 — 400000 ME, поддерживающая доза — 25000—50000 ME) и 0,1% масляным раствором дигидротахистерола (тахистина); 1 мл этого раствора содержит 1 мг препарата. В остром периоде назначают 1—2 мг препарата витамина D каждые 6 ч, поддерживающая доза — 0,5—2 мг в день, лечение проводят под контролем концентрации кальция в крови. Рекомендуется диета, богатая солями Са, Mg (молоко, молочные продукты, овощи, фрукты), с ограничением фосфора (мясо).

При тяжелом и плохо леченном Г. трудоспособность больных ограничена, главным образом из-за образования внутричерепных кальцификатов и двусторонней катаракты. При скрытой форме Г. и при его стабильной компенсации больные длительно сохраняют трудоспособность.

Библиогр.: Гормоны и почки, под ред. Б.М. Бреннера и Дж.Г. Стейна, пер. с англ., с. 218, М., 1983; Молдовану И.В. и Яхно Н.Н. Нейрогенная тетания, Кишинев, 1985; Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, с. 43, М., 1984.

синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.