Akademik

непрогрессирующие неврологические расстройства, возникающие в результате повреждения нервной системы на разных этапах развития.

Различают детские периферические параличи (см. Родовая травма новорожденных (Родовая травма новорождённых)) и детские церебральные параличи, которым посвящена настоящая статья.

Детские церебральные параличи являются следствием недоразвития или повреждения головного мозга на ранних этапах онтогенеза. Они проявляются нарушениями мышечного тонуса и произвольных движений, неспособностью сохранять нормальную позу. Двигательные нарушения часто сочетаются с изменениями психики, речи, судорогами.

Этиология детских церебральных параличей разнообразна. Наибольшее значение имеет влияние вредных факторов в период беременности и родов. К пренатальным факторам риска относят различные нарушения здоровья матери (конституциональные особенности, соматические, эндокринные, инфекционные болезни, вредные привычки), а также повторные выкидыши, мертворождения, осложнения предыдущих беременностей и родов. Эмбриотоксическое действие оказывают различные химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства. Имеет значение и возраст матери: у беременных старше 30 и моложе 18 лет чаще наблюдаются поздние токсикозы, отмечаются низкая масса тела плода, внутриутробная асфиксия плода, родовые травмы, которые играют роль в этиологии Д. п. Кроме того, важное значение имеет иммунологическая несовместимость матери и плода.

Патогенез детских церебральных параличей сложен. Соматические и инфекционные болезни матери вызывают нарушения маточно-плацентарного кровообращения, патологические изменения в плаценте (Плацента), приводящие к расстройствам питания плода, внутриутробной гипоксии (см. Гипоксия плода), преждевременным родам (Преждевременные роды). Прием лекарственных препаратов, алкоголя, курение оказывают цитотоксическое действие на плод, замедляют и нарушают процессы формирования структур и сосудистой системы мозга. Это, в свою очередь, обусловливает возникновение гипоксически-ишемических нарушений, внутричерепных кровоизлияний.

При сенсибилизации матери к антигенам плода в ее организме вырабатываются антитела, которые, поступая через плацентарный барьер, вызывают гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, высвобождающийся при разрушении эритроцитов и недостаточном уровне его инактивации, проникает в нервную систему и другие ткани организма плода, оказывая на них токсическое действие. Дегенерация подкорковых ядер, зубчатого ядра мозжечка, ядер ствола мозга определяет клиническую специфику гиперкинетической формы церебрального паралича.

Паталогическая анатомия. Морфологически церебральные Д. п. характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями ц.н.с. Пренатальные повреждения, возникшие на ранних стадиях онтогенеза, приводят к формированию пороков развития головного мозга — микрополигирии, пахигирии, агирии, порэнцефалии, микроцефалии, агенезии мозолистого тела и др. Пороки развития полушарий большого мозга могут сочетаться с гидроцефалией (Гидроцефалия), обусловленной врожденной аномалией развития ликворных путей или изменением их структуры в результате кровоизлияний, воспалительных изменений. Пороки развития головного мозга выявляются у 30% детей с церебральными параличами (см. Головной мозг).

Перинатальные повреждения, отмечаемые у большинства больных церебральным Д. п., развиваются в результате циркуляторных расстройств (отека, микрогеморрагий, некрозов мозга), приводящих к дистрофическим изменениям мозговой ткани. К ним относятся диффузный или очаговый глиоз, кистозная дегенерация, порэнцефалия, обызвествление ганглиозных клеток. Пролиферация глии сочетается с дегенерацией пирамидных клеток большого мозга и некрозом субкортикального слоя белого вещества. Мягкая мозговая оболочка может быть утолщена и сращена с глиозно-перерожденными участками мозга. Аномальная миелинизация базальных ганглиев и (или) таламуса (status marmoratus) связана с повышенной чувствительностью указанных структур к токсическому действию непрямого билирубина и гипоксии.

Клиническая картина. Двигательные нарушения (парезы, параличи, расстройство координации, непроизвольные движения) являются ведущим клиническим синдромом детских церебральных параличей (см. Параличи, Гиперкинезы, Движения). Нарушается онтогенетическая последовательность двигательного развития. Наряду с его задержкой активизируется патологическая тоническая рефлекторная активность, проявляющаяся патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами, мышечной гипотонией), формированием патологических поз, движений и др. Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправленных движений; сила высвободившихся тонических рефлексов (лабиринтного, шейных тонических и др.) отражает тяжесть состояния ребенка.

Клиническая картина церебральных параличей определяется не только характером двигательных, речевых и психических расстройств, но и другими неврологическими нарушениями, которые значительно влияют на развитие ребенка и проведение реабилитационных мероприятий. К ним относятся судорога, гидроцефалия, нарушения глазодвигательных функций и зрения, слуха, вегетативно-висцеральные и эндокринные нарушения.

Судорожный синдром наблюдается у 14—65% больных, в 48% случаев он появляется на первом году жизни. Тип пароксизмов зависит от возраста больных и тяжести поражения. Для детей раннего возраста наиболее характерны малые пропульсивные приступы — кивки, вздрагивания, салаамовы судороги, нередко адверсивные припадки. В возрасте 2—3 лет преобладают большие судорожные приступы и парциальные в виде клонических подергиваний мышц лица, цистальных отделов конечностей. В дошкольном и школьном возрасте наиболее типичны генерализованные и психомоторные припадки. Последние имеют характер стереотипных движений сосания, жевания, потирания руками, подпрыгивания.

Гидроцефальный синдром встречается в 35—40% случаев, он усугубляет двигательные и психические нарушения, способствует атрофии зрительных нервов, возникновению судорог. У 80% детей происходит компенсация гидроцефалии на первом — втором году жизни.

У больных могут наблюдаться также косоглазие, нистагм, парез взора, гемианопсия, атрофия зрительных нервов. Расстройства слуха чаще выявляются у детей с гиперкинетической формой.

Вегетативные нарушения имеются у большинства больных и проявляются в раннем возрасте беспокойством, нарушением сна, снижением аппетита, срыгиванием, термолабильностью. Для детей старшего возраста характерны расстройства потоотделения, трофики кожи, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии, приступы гипертермии. В 75% случаев вегетативные нарушения сочетаются с церебрастеническим синдромом, повышенной нервно-психической утомляемостью, снижением активного внимания, эмоциональной лабильностью. Нейроэндокринные расстройства приводят к задержке роста и дефициту массы тела.

В раннем детском возрасте выделяют спастические (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия), дистоническую и гипотоническую формы; в старшем возрасте — спастические (двусторонняя гемиплегия), гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую и смешанные формы. Классификация клинических форм церебрального паралича учитывает распространенность двигательных нарушений, характер изменения мышечного тонуса, степень выраженности речевых и психических расстройств.

Спастическая гемиплегия (гемипарез). В тяжелых случаях уже в первые недели жизни можно отметить ограничение спонтанных движений, при легкой степени симптоматика становится отчетливой к концу первого года жизни, когда ребенок начинает произвольно манипулировать руками. В первые месяцы жизни в пораженных конечностях может быть выражена мышечная гипотония. Дети с гемипарезом позже овладевают двигательными навыками. Повороты со спины на живот они осуществляют только через пораженную сторону (паретичные конечности внизу). В позе сидя центр тяжести тела ребенка смещен в здоровую сторону. Самостоятельная ходьба активизируется в возрасте от 1,5 до 3—4 лет. По мере роста ребенка формируется и становится более выраженной патологическая установка конечностей и туловища: рука согнута и приведена к туловищу, отмечаются отведение кисти в локтевую сторону, приведение большого пальца руки; наблюдаются сколиоз, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности отстают в росте. У 30—40% больных отмечаются судорожные приступы. Речевые нарушения (псевдобульбарная или корковая дизартрия, дислалия) выявляются у 35—40%, умственная отсталость (от легкой задержки до грубого интеллектуального дефекта) — примерно у 40% больных. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распространенная форма детского церебрального паралича, при которой в большей степени страдают нижние конечности. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости движений, выявляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения. Быстро нарастает мышечный тонус, активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы. Патологическая постуральная активность вынуждает ребенка принимать патологические позы, что способствует раннему формированию контрактур и деформаций: кифоза, деформации тазобедренных и коленных суставов, стоп. Сухожильные рефлексы высокие, возрастное формирование реакций выпрямления и равновесия задержано, а развивающиеся функции качественно дефектны. Выражены нарушения двигательного, речевого и психического развития, которые делают невозможным обучение этих детей даже в специальной школе. При легких формах клинические проявления становятся отчетливыми после 4—5 мес., статические и локомоторные навыки формируются с задержкой. В 30—40% случаев выявляется патология черепных нервов, в 20—25% отмечаются эпилептические припадки. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии обнаруживаются у 70—80% больных, снижение интеллекта — у 30—40%.

Двусторонняя гемиплегия — одна из самых тяжелых форм церебрального паралича, при которой руки и ноги поражаются в равной степени или руки больше, чем ноги. Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий мышечный тонус в руках сочетается с чрезмерной активностью тонических шейных и лабиринтного рефлексов, а также других безусловнорефлекторных реакций. Распределение мышечного тонуса чаще асимметричное, сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях почти не развиты. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения; стояние и ходьба невозможны. При более легком поражении статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Двигательные расстройства в 35—40% случаев сопровождаются патологией черепных нервов, в 45—60% — судорогами; у 50—75% больных отмечают микроцефалию, у 90% — снижение интеллекта, обусловленное как первичным поражением головного мозга, так и тяжелой обездвиженностью. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы. Тяжелые двигательные нарушения в руках, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте — дистоническая) наряду с парезами рук и ног характеризуется гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, торсионной дистонией. Гиперкинезы обычно появляются к концу первого года жизни и с возрастом становятся более выраженными. Спустя 2—3 мес. после рождения на фоне мышечной гипотонии при движениях, а также при эмоциональных реакциях, громком звуке могут возникать приступы повышения мышечного тонуса (перемежающиеся мышечные спазмы или дистонические атаки), иногда в форме внезапного разгибания всего тела, запрокидывания головы. Ярко выражены все врожденные автоматизмы (ладонно-ротовой рефлекс, автоматическая ходьба и др.).

Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу и препятствуют развитию произвольных движений, которые дискоординированы, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных суставов. Развитие возрастных двигательных навыков задержано, появившиеся функции качественно неполноценны. Сидение, стояние и ходьба формируются поздно (в 6—8 лет) и только в тех случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, а контроль положения головы и реакции равновесия достаточно развиты. В 30—45% наблюдений выявляют снижение слуха, в 60—70% — псевдобульбарные расстройства; у 10—15% больных наблюдаются судороги. Речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах церебральных параличей, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения значительно затрудняют возрастное развитие, обучение и социальную адаптацию ребенка.

Атактическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая) характеризуется нарушением координации и равновесия. На первом году жизни дети напоминают больных с синдромом вялого ребенка, и только по мере развития движений атаксия (Атаксии) становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, атаксией при ходьбе, которая становится заметной, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами. Удержание вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с задержкой. Ходить дети начинают к 2—3 годам. Задержка психического развития обычно нерезкая, хотя возможны явное снижение интеллекта и мозжечковая дизартрия.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая) проявляется невозможностью удерживать вертикальную позу; при этом контроль положения головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия менее четкая. Наблюдается выраженная задержка психического и речевого развития. Становление функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно: дети начинают удерживать позу сидя в 1,5—2 года, устойчиво сидеть — в 4—6 лет, стоять и ходить — после 7—9 лет (а иногда и позже). У 87—90% детей отмечаются выраженное снижение интеллекта, недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии, у 40—50% — судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.

Смешанные формы характеризуются сочетанием двух и более форм церебральных параличей и формируются обычно в старшем возрасте. Динамика неврологических синдромов в этих случаях обусловлена тем, что с возрастом более отчетливо выявляется имевшийся ранее дефект функции.

Диагноз церебральных параличей у детей после 3 лет не представляет трудностей. Он основывается на характерных клинических признаках: задержке возрастного психомоторного и речевого развития, сочетающейся с мышечной гипертонией или гипотонией, отсутствием редукции врожденных реакций, выраженной патологической тонической рефлекторной активностью и др. Только при тяжелых формах Д. п. диагноз можно поставить вскоре после рождения, в остальных случаях необходимо наблюдение за развитием ребенка. Для ранней диагностики существенное значение имеет оценка анамнестических данных об анте-, интранатальном или раннем постнатальном периоде. Особое внимание следует уделять детям с различными неврологическими симптомами, выявленными в период новорожденности. Детей с такими симптомами следует осматривать каждые 2—3 мес., оценивая постоянство имеющихся отклонений, их явно патологический характер, нарастание временного дефицита становления возрастных психомоторных навыков.

Из-за мозаичности клинических симптомов в раннем детском возрасте (особенно в 1—1,5 года) возможна как недооценка имеющихся расстройств, так и их переоценка. Недооценка появившихся в грудном возрасте патологических неврологических признаков и поздняя диагностика Д. п. снижают эффективность лечения. В раннем возрасте диагноз затруднен в связи с возрастной трансформацией неврологических синдромов. С помощью инструментальных методов исследования (диафаноскопии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии) можно получить дополнительные сведения о степени морфологических и функциональных изменений нервной системы, определить тяжесть ее поражения.

Дифференциальный диагноз особенно труден в раннем детском возрасте. Церебральные Д. п. следует дифференцировать с наследственными болезнями обмена аминокислот, липидов, нервно-мышечными заболеваниями, спастической параплегией Штрюмпелля. Для исключения этих заболеваний необходимо проведение биохимических, цитологических и инструментальных исследований, а также Медико-генетическое консультирование семей больных детей. Следует также оценивать характер беременности и родов у матери больного ребенка, ее состояние в период новорожденности, психомоторное развитие ребенка до начала заболевания.

У детей с наследственными болезнями обмена аминокислот в первые месяцы жизни (за исключением отдельных случаев гипервозбудимости или гиповозбудимости) отсутствуют какие-либо нарушения. Лишь в 4—5 месяцев выявляется прогрессирующая задержка психомоторного развития с преимущественным нарушением психических функций, возникают косоглазие, нистагм, тремор, судороги. Мышечная гипотония может быть выражена с рождения.

При нарушениях обмена липидов клинические признаки поражения нервной системы в отличие от церебральных параличей появляются лишь спустя 4—5 мес. после рождения (до этого развитие ребенка соответствует возрастным нормам). Ребенок начинает терять приобретенные навыки. Вначале утрачиваются психические функции, появляется гипотония, затем ребенок перестает удерживать голову, поворачиваться со спины на живот, тянуться к игрушкам. Позже присоединяются неврологические симптомы — тремор, судороги, парезы черепных нервов, косоглазие; гипотония сменяется гипертонией.

Гипотоническую форму церебрального паралича следует дифференцировать с наследственными нервно-мышечными заболеваниями. Для спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна (см. Амиотрофии) и врожденных миопатий (Миопатии) характерны вялые парезы и параличи, проявляющиеся сразу после рождения или в первые месяцы жизни, отсутствие или резкое угнетение сухожильных рефлексов, выраженная мышечная гипотония. Психическое и речевое развитие нормальное. Дифференциальный диагноз облегчают Электромиография и биопсия мышц.

Общим симптомом диплегической формы церебрального паралича и болезни Штрюмпелля является нижняя спастическая параплегия. Однако двигательные нарушения при болезни Штрюмпелля возникают на более поздних этапах развития, когда ребенок уже овладел навыками сидения, стояния, ходьбы, и прогрессируют. Иногда спастичность распространяется на туловище и верхние конечности. При церебральных параличах моторное развитие нарушено с рождения.

Лечение включает ЛФК и массаж, ортопедо-хирургические методы коррекции, стимуляцию речевого и психического развития, физиотерапию, лекарственное лечение, санаторно-курортное лечение, трудотерапию. Его необходимо начинать как можно раньше, т.к. мозг ребенка в первые годы жизни обладает большой пластичностью и способностью к адаптации. Лечение должно проводиться непрерывно (не курсами) в течение многих месяцев и лет до достижения максимальной компенсации дефекта и социальной адаптации ребенка. Успех лечебных мероприятий зависит от совместных усилий педиатров, невропатологов, ортопедов, логопедов, педагогов, воспитателей, психологов.

Степень компенсаторных возможностей больного в значительной мере определяется двигательными нарушениями, поэтому основу терапевтических мероприятий составляет ЛФК, включающая лечебную гимнастику. Задачи лечебной гимнастики состоят в выработке у ребенка образцов движений, способствующих нормализации мышечного тонуса, противодействию силе тяжести, сохранению равновесия тела и созданию возможности самостоятельно передвигаться, приобретать навыки самообслуживания; предупреждении формирования патологических поз, аномального мышечного тонуса и движений, развития контрактур и деформаций; обучении родителей методам ухода за ребенком и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям.

Лечебную гимнастику, направленную на развитие возрастных навыков (абилитацию), необходимо начинать сразу после выписки из родильного дома. В раннем возрасте, когда тонус мышц и активность тонических шейных и лабиринтного рефлексов не столь высокие и ребенок еще не приобрел патологического двигательного стереотипа, легче выработать нормальные реакции выпрямления и равновесия, целенаправленные произвольные движения.

Физические упражнения могут быть активными, пассивными и рефлекторными. Начиная с рождения, нужно тренировать все виды активности, вплоть до стояния и ходьбы, стремиться моделировать динамическую последовательность движений на разных этапах развития (например, поворот на бок из положения на спине комбинировать с дальнейшим переходом в положение сидя, сидение — с вставанием на колени, а затем на ноги; положение на животе — с ползанием и др.). Уже с первых месяцев жизни при стимуляции двигательных навыков следует добиваться включения ребенка в активное поддержание позы и выполнение произвольных движений. Нужно терпеливо добиваться ответных реакций, избегая, однако, чрезмерных волевых усилий ребенка, которые способствуют нарастанию мышечного тонуса и появлению патологических содружественных реакций. Физиологичным является подсознательное выполнение ребенком желаемых движений во время игры. Многократное их повторение способствует выработке и закреплению двигательного стереотипа, превращению его в автоматизм. Тренируемые навыки целесообразно постоянно адаптировать к повседневной жизни ребенка. Для этого во время занятий в стационаре и особенно дома отрабатывают двигательные навыки одевания, умывания, еды и др. Сохранение адекватной позы головы, туловища, конечностей, умение производить целенаправленные движения способствуют правильному и своевременному развитию речи и психики, предупреждают вторичную их задержку. Ранняя выработка возрастных двигательных, речевых и психических навыков стимулирует формирование высших интегративных центров.

Пассивные движения не имеют решающего значения в лечении, однако их следует включать в комплекс упражнений, направленных на тренировку отдельных элементов целостного двигательного акта. Пассивные движения показаны детям раннего возраста, у которых произвольная двигательная активность еще недостаточно развита, а также больным с ограничением объема движений. Пассивные движения способствуют выработке кинестетических и зрительных ощущений схемы движения, тормозят содружественные реакции, предупреждают развитие контрактур, стимулируют выработку изолированных и реципрокных движений. Пассивные движения следует повторять многократно в течение дня, фиксируя внимание больного на их выполнении. Как только ребенок будет способен выполнить хотя бы часть движения, переходят к пассивно-активной гимнастике. Например, больной начинает движение тыльного сгибания в лучезапястном суставе, а методист заканчивает это движение, или методист начинает поворот туловища со спины на живот, производя ротацию таза и доводя туловище до бокового положения, а поворот на живот ребенок производит сам.

Детям первых трех — четырех месяцев жизни показаны также рефлекторные гимнастические упражнения, включающие в движение при вызывании врожденных безусловных рефлексов определенные группы мышц. Так, врожденный хватательный рефлекс используют для стимуляции мышц кисти, рефлекторное ползание — при слабости мышц нижних конечностей, рефлекс опоры — для тренировки вертикальной установки тела.

Лечебная гимнастика предполагает и выработку правильной позы ребенка. Голове, туловищу и конечностям новорожденного придают физиологическое положение с помощью специальных приемов и фиксирующих приспособлений (валики, лонгеты, шины, туторы, корсеты, аппараты и др.). Позу многократно меняют в течение дня. Фиксирующие приспособления не должны ограничивать двигательную активность ребенка.

В положении на спине (при наличии запрокидывания головы и переразгибания туловища) ребенку придают сгибательную позу: голову слегка сгибают, подкладывая под нее подушечку, или кладут ребенка на мягкий прогибающийся матрасик, плавательный круг. В этом положении уменьшается активность тонических рефлексов, увеличиваются двигательные возможности конечностей. При постоянном тоническом повороте головы в сторону ее положение исправляют, укладывая между валиками.

При аддукторном мышечном спазме бедер у грудных детей применяют специальное пеленание, шинки-штанишки; родителям рекомендуют укладывать детей в специальные приспособления, способствующие отведению и наружной ротации бедер ребенка. Когда дети начинают сидеть, в положении сидя между бедрами рекомендуется делать распорку в виде клина, валика, мешочка с песком, чтобы ноги находились в состоянии отведения. Это предупреждает в дальнейшем развитие патологической позы с перекрещенными ногами и позы ножниц.

Патологическая поза в положении на животе может быть выражена избыточной флексией, асимметрией положения головы, туловища и конечностей. С целью коррекции этой позы под грудь ребенка помещают валик или кладут ребенка лицом вниз на колени взрослого либо удерживают его на руках, придавая разгибательную позу. Для стабилизации тазового пояса и снижения сгибательной активности в ногах применяют ремни, перекидные грузы, прижимающие газ к поверхности стола и фиксирующие ноги в положении разгибания, отведения и наружной ротации. Для профилактики аддукторного спазма в положении на животе можно также попеременно фиксировать стопу одной ноги к колену другой.

В положении сидя патологическая поза выражается в чрезмерном сгибании туловища вперед, что формирует тотальный кифоз позвоночника. Для коррекции этой позы подбирают стул определенной высоты с сиденьем нужной ширины и длины. Ребенка фиксируют к стулу ремнями в области грудной клетки и бедер, между бедрами помещают специальный клин. Следует усаживать ребенка верхом, например на бревно, игрушечную лошадку, надувные игрушки, при этом стопы обязательно должны находиться на опоре в срединном положении или легком тыльном сгибании. Отклонение головы назад можно предупредить, создав упор в высокую спинку стула.

В положении стоя могут возникать патологические позы сгибания туловища и конечностей (поза оседания), приведения и внутренней ротации бедер. При стоянии ребенка масса его тела должна равномерно распределяться на обе ноги. Для облегчения выпрямления спины, согнутых бедер и отведения ног ребенок сам или с помощью взрослых должен поднять и завести за голову руки, ротированные кнаружи. Если он не может корригировать патологические позы самостоятельно, применяют различные ортопедические приспособления, обеспечивающие фиксацию коленных и голеностопных суставов, разведение бедер, выпрямление спины, равномерную опору на ноги. С целью профилактики формирования патологических поз при ходьбе ребенка обучают равномерному распределению нагрузки на обе стопы и правильному перемещению центра тяжести. При невозможности сделать это самостоятельно используют специальные опорные приспособления (канадские палочки, каталки, канат и др.), а также ортопедические аппараты и обувь.

При стойкой тенденции к патологической позе кисти (сжата в кулак, пронирована, отведена кнаружи, большой палец прижат к ладони) применяют съемные шины и лонгеты.

Уже в период новорожденности следует начинать упражнения лечебной гимнастики, тренирующие реакции выпрямления и равновесия, в той последовательности, которая соответствует онтогенетической. В положении на спине вырабатывают умение приподнимать голову, поворачивать ее в стороны. Это необходимо для формирования поворотов туловища со спины на бок и на живот, способности самостоятельно садиться, активного контакта с окружающим. Стимулируя подъем головы, следят, чтобы руки были разогнуты и супинированы, бедра отведены в наружной ротации. Для закрепления рефлексов контроля положения головы применяют упражнения с тракцией за кисть или предплечья, приподнимают тело ребенка, затем медленно отклоняют назад и в сторону. У детей старшего возраста активный подъем головы облегчается благодаря опоре (самостоятельно или с помощью методиста) на локти. Повороты на бок и на живот стимулируют подъем головы, облегчают приведение рук к средней линии. Важно, что в положении на боку ребенок видит свои руки, а это способствует выработке руко-ротовых движений и зрительно-моторной координации. Вращательные движения туловища необходимы также для поддерживания равновесия тела и являются первоначальной ступенью ползания и ходьбы.

Положение на животе используют для развития реакций выпрямления, преодоления силы земного притяжения и перехода в вертикальную позу. Вначале тренируют установку головы в срединное положение, затем вырабатывают способность к удержанию головы, разгибанию верхнего отдела позвоночника. Упражнения можно проводить на мяче. При этом уменьшается флексорная спастичность рук, появляется возможность опоры вначале на предплечья, а затем на кисти. Поза с опорой на предплечья стимулирует движения в ногах, сначала в проксимальных, а затем в дистальных отделах; опора на кисти способствует формированию движений ползания на четвереньках. При выработке опорной функции рук параллельно тренируют реакции равновесия путем переноса тяжести тела с одной руки на другую, а также подталкивая ребенка из стороны в сторону и спереди назад. Ползание вырабатывают вначале с опорой на предплечья, затем на кисти (на четвереньках). Рефлекторное ползание активизирует выпрямляющие рефлексы туловища, гладкие мышцы внутренних органов.

Если ребенок научился поднимать, опускать и поворачивать голову, переносить центр тяжести с одной руки на другую при опоре на предплечья и кисти, можно начинать обучать его стоянию на четвереньках, опираясь на раскрытые кисти и на колени, затем на одну руку и ногу, вырабатывать реакции равновесия. Удержание таких поз затруднено. Так, при движении туловища вперед возможна потеря опорной функции рук с одновременным разгибанием ног и, наоборот, при смещении центра тяжести назад — сгибательная реакция ног. Поэтому каждую позу и ее изменение отрабатывают при одновременном контроле положения головы. Далее тренируют ползание на четвереньках. В позе на четвереньках ребенка обучают изолированным движениям головой, руками, ногами.

Важным этапом двигательного развития является овладевание навыками самостоятельного сидения, что требует хорошего контроля положения головы, наличия реакций выпрямления туловища и равновесия, защитной реакции рук. Тренировку начинают в первые месяцы жизни, периодически (5—7 раз в день) придавая ребенку сидячую позу посредством одновременной поддержки под мышки, за туловище, плечи и таз. Можно также удерживать ребенка в позе сидя, взяв его за разведенные бедра. Супина должна быть выпрямлена, ноги разведены. Можно одновременно покачивать ребенка из стороны в сторону, вперед и назад, тренируя реакции равновесия.

Способность самостоятельно сесть вырабатывают затем путем перехода в сидячее положение после поворота на бок, на следующем этапе — прямо из положения на спине.

Этапом подготовки к самостоятельному стоянию и ходьбе является вставание на колени. Тренировка ходьбы на коленях закрепляет реципрокную иннервацию мышц конечностей, необходимую для вертикальной ходьбы. Упражнения на равновесие в позе на коленях проводят на батуте, наклонной плоскости; конечная цель — научить больного ходить на коленях с поддержкой или самостоятельно. Детей с гиперкинезами следует обучать ходьбе на коленях с заведенными за голову руками (что способствует ослаблению непроизвольных движений). На следующем этапе ребенок учится вставать на ноги из положений сидя на стуле, сидя на корточках, стоя на коленях, стоя на одном колене. При вставании для тренировки реакции равновесия ребенок может держаться за канат.

Выработка вертикальной позы предусматривает равномерную опору на стопы и сохранение равновесия тела. Детей учат переносить массу тела с одной ноги на другую, приседать, вставать свободно или держась за канат, вставать со стульчиков различной высоты или самостоятельно вставать поочередно на каждую ногу из положения на коленях, держась за канат. Усвоение этих движений является подготовкой к самостоятельной ходьбе без вспомогательных средств. Стабилизации позы стояния способствуют наклоны туловища вперед, в стороны, упражнения на наклонной плоскости и на батуте

В процессе обучения ходьбе ребенок сначала держится за руки взрослого, канат, параллельные брусья, раму, костыли, канадские палочки. Детям с атаксией, гиперкинезом и выраженной пропульсией целесообразно использовать при ходьбе утяжеленные тележки, которые они толкают перед собой. Длительное применение вспомогательных средств при ходьбе развивает страх падения без опоры, поэтому следует быстрее переходить к тренировке ходьбы без страхующих приспособлений. При гиперкинезах во время обучения ходьбе используют тяжелую обувь, утяжеленные куртку и брюки, хождение с лямками на вожжах и др. Ротационные движения головы можно уменьшить с помощью плотного, а иногда и утяжеленного ворота. Для детей с гиперкинезом целесообразно включать в комплекс упражнений перенос или перекат утяжеленных предметов, растягивание резиновых бинтов. Для подавления патологических синкинезий рук при ходьбе ребенку рекомендуют смыкать вытянутые вперед руки в «замок» или удерживать в них палку. Для закрепления акта ходьбы используют различные игры, улучшающие равновесие и координацию движений, способствующие закреплению их автоматизма.

Формирование общей моторики тесно связано с развитием движений рук. Руки принимают участие в становлении реакций выпрямления и равновесия, в поддержании и изменении позы. Способность к схватыванию предметов, действию с ними помогает правильному восприятию мира и оказывает влияние на развитие высшей нервной деятельности. Движения рук являются одним из факторов формирования речи. Опорную, хватательную, защитную функции рук тренируют во всех положениях тела; при этом необходимо следить, чтобы голова, туловище и конечности находились в правильном физиологическом положении. При тяжелых формах патологии важно добиваться любого результата движения, даже выполняемого с усилением патологических тонических рефлексов. Ребенок всегда должен видеть свои руки и предмет, который он должен взять. Стремление дотянуться и схватить предмет начинают тренировать с периода новорожденности. В первые месяцы жизни еще до исчезновения рефлекторного схватывания располагают свое лицо близко к рукам ребенка, чтобы он тянулся к лицу или висящим на шее ярким предметам, ощупывал их, сначала пассивно с помощью рук взрослого, а затем активно. В положении на боку ребенку легче играть двумя руками, касаться своего лица. В руки ребенка вкладывают предметы, помогают поднести их ко рту. Предметы должны быть различными по форме, величине, фактуре. Тренируют схватывание одежды во время одевания, ощупывание губки во время мытья, ложки во время еды и др.

Ребенка учат также разжимать кисть и отпускать предметы, совершать изолированные движения пальцами, включая движения кисти в предметно-манипуляционную деятельность, особенно при выработке навыков самообслуживания и письма. Когда ребенок уже может самостоятельно передвигаться, используют групповые упражнения и подвижные игры, особенно на свежем воздухе. В играх формируются волевые качества личности, самостоятельность, повышается уровень мотивации, что улучшает психическое и речевое развитие. Занятия проводятся в группах, организованных в детских садах, при поликлиниках, школах для детей, больных церебральными параличами. Полезно учить детей ходить, высоко поднимая ноги, перешагивать через траву, не задевая ее; ходить и бегать между кустами и деревьями, взбираться на горку и спускаться с нее; ходить и бегать по рыхлому песку и по мелкой воде босиком; проходить по мягкому грунту след в след за взрослым; взобраться на пенек или бревно, сойти или спрыгнуть с него и т.п. При этом необходимо следить за правильным положением головы, осанкой опорой ноги на всю стопу. Постепенно детей приучают не смотреть себе под ноги. Большое значение имеют упражнения спортивного характера — плавание, катание на велосипеде, на санках, ходьба на лыжах, игра в настольный теннис, бадминтон.

Групповые занятия ведут педагог-кондуктор (ведущий). Он занимается с детьми в течение всего дня, уделяет внимание тренировке движений, речи, психики, эмоциональных реакций, развитию навыков ручной умелости, что в дальнейшем облегчает обучение в школе, профессиональную адаптацию. В группу объединяют детей с различными двигательными возможностями, что способствует стремлению к совершенствованию двигательных навыков, подражанию тем детям, у которых они более развиты.

Коррекция психических нарушений ведется в процессе воспитания, обучения и трудотерапии, которые способствуют подготовке ребенка к жизни в обществе и трудовой деятельности. Медико-педагогическую коррекцию начинают с первых месяцев жизни. Ребенка побуждают к познанию окружающих предметов посредством зрения, слуха, ощупывающих движений рук. В руки ребенка вкладывают различные по форме, величине и фактуре игрушки, привлекая к ним зрительное внимание После 6 мес. ребенка побуждают манипулировать различными предметами, вызывая повторные действия и развивая предметно-действенный тип общения со взрослыми.

В возрасте 1—3 лет детей учат называть предметы (объясняют их назначение, просят показать их на картинке), складывать кубики, собирать пирамидку, подбирать по образцу простые геометрические формы (шарик, кубик, треугольник). Стимулируют манипуляции мелкими предметами, развивают навыки самообслуживания (снять носки, рубашку или поднять руку, ногу для одевания). Формируют начальные представления о половой принадлежности («я мальчик»).

В возрасте 3—7 лет обучают играть самостоятельно и с другими детьми, используют рисование, лепку, занятия с картинками, кубиками и др. Особое значение имеют подвижные игры, развивающие ловкость, целенаправленность, волевые черты, преодолевающие гипокинезию. Детей стремятся вовлекать в повседневную деятельность (уборка комнаты, мытье посуды, шитье, работа на садовом участке). Важно научить детей соотносить интеллектуальные и физические возможности с желаниями и стремлениями.

Правильному развитию движений, речи и психики ребенка способствует организация лечебного ухода за ним в домашних условиях, образ его жизни. Родители должны понимать, насколько важен тесный контакт с ребенком, начиная с рождения. В процессе ухода за ребенком у него создается положительная эмоциональная реакция на лицо, голос, прикосновение матери. Общение с матерью способствует психическому развитию ребенка, приобретению им опыта, познанию окружающего. При недостаточном контакте со взрослым ребенок становится апатичным, снижается мотивация, появляются стереотипные движения, формируется вторичная задержка психического развития. При общении с другими детьми и взрослыми он приобретает жизненный опыт, учится подражать, устанавливать социальные контакты

Медикаментозная терапия при детских церебральных параличах является симптоматической; наиболее эффективна в раннем возрасте. Коррекцию метаболизма мозга, гидроцефального и судорожного синдромов, вегетативно-висцеральной дисфункции, расстройств зрения, слуха и других нарушений проводят с первых дней жизни. Применяют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе: глутаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), аминалон (гаммалон), церебролизин, пиридитол (энцефабол), ацефен, пантогам, пиридоксальфосфат, кобамамид, кальция пангамат. При судорогах, кроме того, следует назначать противосудорожные и седативные средства (фенобарбитал, дифенин, хлоракон, бензонал, бензобамил, финлепсин, антэлепсин, суксилеп, триметин, пуфемид, конвулекс (вальпроат натрия). Показаны препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, баклофен, скутамил-Ц, леводопа, наком; уменьшающие гиперкинезы: элениум, меллерил, терален, амитриптилин, дифенин; улучшающие нервно-мышечную проводимость, обмен в мышце: галантамин, прозерин, калимин, оксазил, метионин; улучшающие микроциркуляцию: теоникол, трентал; обладающие рассасывающим действием и стимулирующие регенерацию: алоэ, лидаза, пирогенал, пропермил; дегидратирующие препараты: магния сульфат, диакарб, триампур композитум, фуросемид, бринальдикс; препараты, стимулирующие иммунитет: левамизол, тималин, ретинол, аскорбиновая кислота, интерферон.

Физиотерапевтические методы лечения. Применяют бальнеотерапию, грязевое и тепловое лечение, электрофорез лекарственных веществ, электростимуляцию мышц и нервов. Бальнеотерапия может проводиться пресной и минеральной водой. В теплой воде снижается тонус мышц, уменьшаются гиперкинезы, увеличивается объем активных движений. Назначают йодобромные, валериановые, хвойные, скипидарные, кислородные, радоновые и морские ванны. Используют гидрокинезотерапию, подводный массаж, плавание. Эффективно одновременное проведение бальнеотерапии и лечебной гимнастики.

Применение грязей, озокерита, горячих укутываний показано при всех формах церебральных параличей, особенно при высоком мышечном тонусе, контрактурах, спастической дизартрии, после этапных гипсовых повязок, при наличии рубцовых изменений. Детям раннего возраста, соматически ослабленным, с патологией сердечно-сосудистой системы проводят электрогрязевые процедуры.

Применяют различные виды лекарственного электрофореза, электростимуляцию мышц импульсным и синусоидальным модулированным током. Методом электрофореза вводят препараты кальция, магния, йода, брома, церебролизин, пирогенал, лидазу, галантамин, прозерин, дибазол. Проводят электростимуляцию ослабленных групп мышц, мышц-антагонистов, спастичных мышц.

Санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях местного значения целесообразно назначать детям старше 1—1,5 года, а на курортах (Евпатория, Одесса, Анапа, Джермук, Пятигорск и др.) — старше 3 лет.

Ортопедо-хирургическое лечение проводят при наличии стойких контрактур и деформаций. Применяют гипсовые повязки или оперативное лечение. Гипсовые повязки накладываются с целью придания конечности физиологического положения, при котором снижается возбудимость проприоцепторов мышц и сухожилий и уменьшается поток патологических импульсов от периферии к центру. В результате восстанавливаются нормальные реципрокные соотношения мышц и устраняются патологические установки конечностей. Гипсовые повязки применяют при сохранной эластичности мышц и отсутствии выраженных дистрофических изменений в мягких тканях опорно-двигательного аппарата. Необходимо следить за правильной установкой головы и туловища в период, когда ребенок находится в гипсовых повязках. Асимметричное положение головы, ее избыточное сгибание или разгибание рефлекторно повышают тонус мышц в фиксированных конечностях, что сопровождается выраженной болезненностью. Гипсовые повязки заменяют через каждые 10—12 дней, общая продолжительность такого лечения составляет 2—3 мес., т.к. контрактуры ликвидируются постепенно. При необходимости более длительного лечения конечность временно фиксируют гипсовой шиной, которую снимают во время массажа и физиотерапии. Затем вновь накладывают гипсовые повязки. После окончания лечения временно надевают туторы. Для предупреждения рецидива контрактур необходимо постоянно стимулировать реакции выпрямления и равновесия, подавляющие тоническую рефлекторную активность, а также соблюдать режим, поддерживающий физиологическое положение головы, туловища и конечностей. Лечение этапными гипсовыми повязками наиболее эффективно при сгибательных контрактурах в коленных суставах и эквиноварусной деформации стоп.

Оперативное вмешательство проводят при тяжелых контрактурах и деформациях, препятствующих развитию статических и локомоторных навыков, главным образом при спастических формах церебральных параличей, иногда при спастико-гиперкинетической и спастико-атактической формах. Операцию на нижних конечностях проводят чаще, чем на верхних. Целями оперативного лечения являются улучшение функциональной активности и статики (коррекция патологического положения суставов — контрактур, подвывихов, вывихов); профилактика вторичных осложнений (например, подвывиха и вывиха тазобедренного сустава); косметическая коррекция; улучшение сенсомоторной афферентации; облегчение ухода за больными при тяжелых формах патологии.

При хирургической коррекции производят расслабление мышц путем удлинения одного или нескольких сухожилий (ахиллопластику); коррекцию равновесия мышечной силы посредством пересадки сухожилий; остеотомию, артродезы, тенодезы, артропластику и др. с целью устранения неправильного положения и увеличения стабильности конечностей; операции на нервах, иннервирующих спастичные мышцы (нейрэктомии для устранения чрезмерной мышечной активности). При гемипарезах ортопедическая операция необходима при фиксированных контрактурах руки и (или) тяжелых деформациях стопы.

Эффективность ортопедо-хирургического лечения зависит не только от вида операции, но и от правильного ведения больного в послеоперационном периоде. Для профилактики различных осложнений конечность фиксируют на 1—1,5 мес. гипсовой повязкой, проводят массаж других частей тела, лечебную гимнастику. Необходим постоянный уход за кожей с целью профилактики пролежней под гипсом и шинами.

При двусторонней гемиплегии с выраженным расстройством координации мышечной деятельности частично компенсировать статическую недостаточность удается только с помощью туторов, аппаратов, корсетов, а также интенсивной лечебной гимнастикой, направленной на стимуляцию реакций выпрямления и равновесия.

Профессиональная ориентация проводится в течение всего периода лечения и обучения с целью подготовки к профессии, соответствующей психофизическим возможностям и интересам больного. В школах-интернатах детей с церебральными параличами обучают делопроизводству, машинописи, фотографии, садоводству, черчению, швейному делу и т.п. В процессе выполнения трудовых операций предусматривается постоянная коррекция двигательных нарушений, особенно деятельности рук, зрительно-моторной координации, пространственной ориентации. После окончания школы подростки продолжают профессиональное обучение в профтехучилищах, техникумах, институтах, при поступлении в которые они имеют определенные льготы. Для трудоустройства таких больных организованы лечебно-трудовые мастерские при психоневрологических интернатах, специальные цехи надомного труда.

Прогноз определяется временем возникновения патологии мозга, степенью ее выраженности, своевременностью начала лечения, его комплексностью и преемственностью. Систематически проводимая комплексная терапия, постоянная тренировка двигательного, речевого и психического развития, начатая в первые месяцы жизни, способствуют более благоприятному течению и прогнозу. Дети с выраженным дефектом в двигательной сфере, передвигающиеся с помощью подручных средств, но с сохранным интеллектом, могут стать полноценными членами общества, обучаться в общеобразовательных и специализированных школах, средних и высших учебных заведениях, приобрести различные профессиональные навыки. Наиболее удовлетворительный прогноз при гемипаретической и диплегической формах; при гиперкинетической форме дети трудно адаптируются из-за двигательного дефекта, однако в 60% случаев могут выполнять работы, не связанные с тонкой манипулятивной деятельностью рук. При двусторонней гемиплегии и атонически-астатической форме Д. п., выраженном снижении интеллекта прогноз неблагоприятный.

Профилактика заключается в охране здоровья будущей матери, контроле за течением беременности, предупреждении внутриутробной гипоксии, асфиксии в родах и внутричерепных кровоизлияний. Важную роль играют гигиена брака, исключение вредных привычек у беременной женщины с повышенным риском перинатальной патологии.

Библиогр.: Бадалян Л.О., Журба Л.Т. и Тимонина О.В. Детские церебральные параличи, Киев, 1988; Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия, М., 1980; Семенова К.А., Штеренгерц А.Е. и Польской В.В. Патогенетическая восстановительная терапия больных детским церебральным параличом, Киев, 1986, библиогр.; Справочник по детской лечебной физкультуре, под ред. М.И. Фонарева, с. 219, Л., 1983.