Akademik

наличие белков в плазме крови. В норме концентрация белков в плазме крови составляет 65—85 г/л, что соответствует 70—85% всего сухого остатка плазмы. Белки определяют онкотическое давление плазмы и играют многообразную физиологическую роль, особенно в процессах обмена веществ (см. Обмен веществ и энергии) и Иммунитета. Предполагают, что в плазме содержится около 200 различных белков, из них около 70 выделено в чистом виде.

Основными белками плазмы являются альбумины и глобулины, подразделяемые на несколько фракций. У здорового человека отношение альбуминов к глобулинам, т.е. Альбумин-глобулиновый коэффициент, составляет 1,5—2,3. При электрофорезе сыворотки крови на бумаге выделяется пять фракций белка: альбумины — 35—50 г/л (50—60% от общего количества белка) и четыре фракции глобулина, общее содержание которых 20—35 г/л (40—50%), из них на фракцию α приходится 2—5%, на фракцию α₂ — 4—8%, на фракцию β — 9—13% и на фракцию γ — 11—21%. С помощью электрофореза в агаровом геле в сыворотке крови выявляется до 7—8, а в крахмальном геле — до 16—18 фракций. Из них две-три — преальбумины, альбумины, две-три — постальбуминовые фракции, α₂-глобулиновая, β₁-глобулиновая, две-три — α/β фракции, медленно двигающаяся α-фракция, β-липопротеидная и одна-две — γ-глобулиновые фракции. Еще большее количество фракций можно получить методами иммуноэлектрофореза.

Увеличение общего содержания белков плазмы (выше 85 г/л) называют гиперпротеинемией, уменьшение (ниже 65 г/л) — гипопротеинемией, а изменения альбумин-глобулинового коэффициента и соотношения между отдельными белковыми фракциями — диспротеинемией.

Гиперпротеинемия возникает при потере организмом воды (неукротимая рвота, диарея, обширные ожоги) и вследствие диспротеинемии за счет резкого увеличения продукции парапротеинов — патологических белков из класса γ-глобулинов (см. Парапротеинемические гемобластозы). Содержание белка в плазме может достигать 100 г/л и более.

Гипопротеинемия чаще всего обусловлена уменьшением количества альбуминов. Различают наследственную (врожденную), или первичную, и приобретенные, или вторичные, гипопротеинемии. Врожденная гипопротеинемия наблюдается в основном в варианте анальбуминемии, характеризующейся резким снижением или отсутствием альбуминов в крови. Вторичные гипопротеинемии возникают вследствие повышенных потерь белка при высокой протеинурии (см. Нефротический синдром), энтеропатии (например, при кишечной лимфангиэктазии, опухолях тонкой кишки, болезни Уиппла), ожогах, массивном асците; в результате дефицита белка в рационе питания (например, при алиментарной дистрофии), а также в связи с повышенным распадом белков, нарушением их синтеза или усвоения (при интоксикации, лихорадке, гепатите, циррозе печени, панкреатите, поражении желудочно-кишечного тракта с синдромом нарушенного всасывания). Значительное снижение альбуминов в плазме крови сопровождается и снижением онкотического давления плазмы, что способствует развитию отеков (Отёки).

Диспротеинемии также подразделяют на наследственные и приобретенные. Наследственные диспротеинемии обычно связаны с первичной гипоальбуминемией (или анальбуминемией) или обусловлены селективным снижением отдельных фракций глобулина. Возможны наследственная агаммаглобулинемия (проявляется нарушениями иммунитета), недостаточность α₁-антитрипсина (может проявляться патологией органов дыхания, в т.ч. развитием эмфиземы легких (Эмфизема лёгких)), α₁-липопротеида, гаптоглобина, а также церуллоплазмина, связывающего более 90% меди в плазме (см. Гепатоцеребральная дистрофия). Приобретенные диспротеинемии возникают вследствие различных заболеваний. Повышенное содержание в крови α₂-глобулина характерно для острых и обострения хронических воспалительных процессов. Гипербетаглобулинемия отмечается при заболеваниях печени, застойной желтухе, β-миеломе. Гипогаммаглобулинемия характерна для иммунодефицитных состояний, которые могут проявляться и недостаточностью только одного из типов иммуноглобулинов. Гипергаммаглобулинемия (гаммалатия) возникает при аутоиммунных процессах, хронических инфекционных и паразитарных заболеваниях, болезнях печени, крови. Одновременно может увеличиваться концентрация сывороточных иммуноглобулинов всех классов (поликлональные гипергаммаглобулинемии), но может преобладать повышенное содержание какого-либо одного класса. Например, при ревматоидном артрите преобладает фракция IgM (ревматоидный фактор), при остром гепатите — фракция IgG. Моноклональные гаммапатии характеризуются увеличением в крови концентрации какого-либо одного класса, отдельных тяжелых или легких цепей одного из классов иммуноглобулинов (плазмоцитома, злокачественная лимфома, хронический лимфолейкоз).

Библиогр.: Бохински Р.Современные воззрения в биохимии, пер. с англ., М., 1987; Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 100, Л., 1981; Мусил Я. Основы биохимии патологических процессов, пер. с чеш., М, 1985.

содержание в крови протеинов (альбуминов и глобулинов).